二氯乙烷中毒性脑病及白质脑病诊断思路

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1、1,2-二氯乙烷中毒性脑病一例及白质脑病诊断思路淄博市中心医院神经内科孙翠梅病例特点李某，女性，45岁，山东省临沂市平邑县。于2016年1月4日收入院。急性起病，头痛1周，加重伴恶心呕吐4天，1周前无明显诱因出现阵发性头痛，为钻顶样疼痛，前额为甚，每次持续5分钟可缓解，4天前头痛加重，伴恶心呕吐，非喷射性，呕吐胃内容物，伴精神不振，反应慢，双下肢无力，行走不稳。患者无视物不清及成双，无眩晕，无言语不清，无肢体活动障碍，无肢体抽搐及大小便障碍，无发热。自服“脑清片、镇脑宁”无效。周村区人民医院CT示“双侧大脑半球低密度改变”。病例特点既往无高血压、糖

2、尿病史。查体：T36.7C；P52次/分；R16次/分；BP121/79mmHg，发育正常，营养良好，自主体位，查体合作。神清，精神差，言语流利，反应慢，记忆力定向力正常，计算力下降，颅神经征阴性，双上肢肌力肌张力正常，双下肢肌力5-级，肌张力正常，双侧巴氏征阴性，Chaddock征阳性，双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，感觉检查正常，颈软，脑膜刺激征阴性。头CT示双侧大脑半球低密度改变。病例特点辅助检查：血常规血沉正常，尿便常规正常，肝功肾功、血糖血脂、电解质正常，甲状腺正常，微量元素正常，甲状旁腺激素正常，多肿瘤指标正常。头MRI：双侧小脑、大脑半

3、球、双侧基底节区对称长T1长T2信号，Flair高信号，DWI高信号。头MRA未见异常。胸部CT正常。颈胸椎MRI正常。心脏彩超无异常。颈动脉彩超无异常。入院腰穿（2016-1-8）：压力180mmH2O，无色透明，细胞数2*106/L，单核100%，潘氏试验阴性，葡萄糖3.4mmol/L，Cl-118mmol/L，蛋白0.428g/L。病情分析本患者给人印象深刻的是影像学的变化，即双侧大脑半球以额顶枕为主、对称性的白质广泛异常，弓状纤维（即U形纤维）受累，故归属于白质病变。病情分析1.遗传性：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良，儿童期及青少

4、年期起病，起病隐袭，进展缓慢，各自有其独特的影像特点（双侧枕顶的对称分布的蝴蝶状异常信号），不支持。2.脱髓鞘性：MS、ADEM，MS有复发缓解病史，起病一般不会如此急骤，ADEM一般有脑脊液改变。3.感染性：4.血管性：如Binswanger、CADASIL、CARASIL等，缺少相应病史及临床表现，不支持。5.外伤及脑积水：病情分析6.中毒性：中毒性脑白质病可因暴露于多种因素引起，包括颅脑照射、治疗药物、滥用药物和环境因素。轻者表现为非特异性的注意力不集中、健忘、个性改变，重症表现为意志缺失、意识障碍、抽搐、死亡。根据患者影像学及临床表现，不排除

5、中毒可能。病情分析入院后追问病史，患者做纸箱粘合工作一年，夏天常开窗通风，冬季由于寒冷，未开窗通风，未戴口罩等防护措施。诊断：1,2-二氯乙烷中毒性脑病治疗入院后予甘露醇、地塞米松、营养神经、改善循环、高压氧及对症支持治疗，头痛明显好转。概述1,2-二氯乙烷（１,２-DCE）是工业胶水的主要成分，并常被用作化工溶剂及粘合剂。随着工业及制造业的快速发展，我国东南部出现了许多可能经常接触１,２-DCE的制造业工厂，例如：小型制鞋厂、工艺品厂及电子元件厂等，工人接触１,２-DCE并造成１,２-DCE职业性中毒的几率也大大增加。１,２-DCE是一类神经毒性很

6、强的化学物质，由于较易挥发，中毒途径以经呼吸道吸入为主，偶见意外误服，其主要靶器官是中枢神经系统及肝、肾，对中枢神经系统的麻醉和抑制作用尤为突出。发病机制动物实验研究发现，１,２-DCE中毒的中枢神经系统病变为脑水肿、出血和坏死，但水肿最明显。机体在１,２-DCE作用下产生大量自由基，而自由基清除剂又受到抑制，从而造成自由基大量蓄积，攻击膜磷脂，使其过氧化、分解、破坏膜的完整性而导致细胞内脑水肿；而大量自由基同时可直接损伤脑血管内皮细胞，改变脑内微血管的通透性，引起细胞外脑水肿。脑内病变随毒物吸入时间的延长而加重脑水肿，在脑水肿中，神经纤维病变较早出

7、现，且较严重，组织间隙可出现水肿液，神经元也有一定改变，但远不如神经纤维明显。发病机制不同的中毒性脑病，在脑内侵犯的神经细胞靶点是不同的。不同的毒素可以分别单独侵犯星形胶质细胞、少突胶质细胞、血管内皮细胞或仅仅是郎飞氏结无髓鞘的神经纤维。中毒性脑病的脑水肿性质，目前认为是以血管源性水肿为主，合并细胞性水肿。有人推测二氯乙烷中毒性脑病是以星形胶质细胞的病变为核心。星形胶质细胞作为脑内的修复细胞，其本身具有很强的修复能力。星形胶质细胞水肿，既可以出现细胞性水肿，也可以表现为血管性水肿。发病早期或损伤较轻时，表现为细胞性水肿，到了病程后期或损伤较重时，血脑

8、屏障破坏，引起血管源性水肿。当损伤累积到一定程度，导致血脑屏障严重受损，脑水肿骤然加重，这可以解释某些患者在