少见病因致尖端扭转室速一例

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1、少见病因致尖端扭转室速一例温州医学院附属第一医院心内科计光胡开宇病例简介女性，37岁，无不良嗜好反复发作心悸、头痛、胸闷2年晕厥2次伴腹痛、低热入院一次发作时血压200/100mmHg心电监护：频发室早、短阵室速（扭转室速）特殊药物服用：拜复乐＋罗红，黛力新（停用三天）辅检：UCG、腹B超、EEG、颈椎MRI，胸部CT无异常实验室检查：肝肾功能、电解质、血气正常，心肌坏死标记物（–）入院前DCG：窦性心律，偶发房早、室早，长QT间期，T波改变QTc0.54诊断心源性晕厥（尖端扭转性室速）长QT综合症查

2、因?长QT原因先天性Q-T间期延长LQT1-7(1-3最常见)获得性Q-T间期延长药物诱导Q-T间期延长心血管药物非心脏药物（抗组织胺药、大环内脂类药、奎诺酮类药物、抗真菌药物、抗症疾药、抗病毒药、抗精神病药、抗抑郁药、促进动力药）其他心肌病变，电解质紊乱，内分泌疾病，颅内疾病，营养疾病，起搏截至2005年6月,ADRAC已经接到140例QT间期延长和(或)扭转型室性心动过速的报告,有7例死亡。索他洛尔(25例)、西沙比利(17例)、氯氮平(14例)、胺碘酮(12例)和红霉素(12例)先天性VS获得性

3、家族史特殊药物使用对异丙肾反应先天性LQTS晕厥与交感神经活动突然增加有关ECGLiZhang,KatherineW.Timothy,G.etal.Long-QTSyndrome:ECGFindingsIdentifyGenotypesSpectrumofST-T–WavePatternsandRepolarizationParametersinCongenital.Circulation.2000;102:2849-2855.病前服用过拜复乐＋罗红，黛力新药物性长QT？QTc0.54第三天QTc0.

4、61入院第三天突发持续性右侧腹痛腹部CT点击此处看图问题：患者腹部占位与长QT，及尖端扭转性室速关系？入院第三天去甲肾上腺素37.32ng/ml(<1.7)肾上腺素<0.1多巴胺<0.1入院第六天去甲肾上腺素3.72ng/ml(<1.7)肾上腺素<0.1多巴胺<0.1第三天QTc0.61去甲肾上腺素37.32ng/ml第六天QTc0.43去甲肾上腺素3.72ng/ml肾上腺素能刺激常与遗传性长QT综合征有关促进继发Tdp的发生肾上腺素能刺激常与遗传性长QT综合征有关促进继发Tdp的发生细胞内腺苷酰环化

5、酶活性激活蛋白激酶Aβ肾上腺素能cAMPCa2＋通道及K＋通道磷酸化离子内流增加EAD的发生。α1肾上腺素能通过蛋白激酶C，使Ca2＋通道磷酸化，使内向电流增加α1肾上腺素能可阻断Ik及Ito，延缓复极，延长AP时间对Na－K＋泵刺激使细胞膜超极化，降低心率WhalenRK等报道肾上腺外嗜咯细胞瘤占成人嗜咯细胞瘤13％，儿童30％WhalenRK,AlthausenAF,DanielsGH.Extra-adrenalpheochromocytoma.JUrol1992;147:1–10.Goldfar

6、bDA等报道好发于20－30Y，高血压+三联症GoldfarbDA,NovickAC,BravoEL,etal.Experiencewithextra-adrenalpheochromocytoma.JUrol1989;142:931–6.MichaelsRDECG异常75％，首发室性心律失常罕见（1990年）MichaelsRD,HaysJH,O’BrianJT,ShakirKM.Pheochromocytomaassociatedventriculartachycardiablockedwitha

7、tenolol.JEndocrinolInvest.1990;13:943-7.确诊：嗜咯细胞瘤继发性长QT间期尖端扭转性室速转归：手术切除肿瘤，病理确诊嗜咯细胞瘤术后无再发作晕厥，QTc0.40谢谢第四天QTc0.48第六天QTc0.43后腹膜巨大占位平扫增强后腹膜巨大占位增强后部分强化