对称性进行性红斑角化症

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1、对称性进行性红斑角化症大头医生编辑整理英文名称symmetricalprogressiveerythrokeratoderma别名进行性对称性红斑角化症类别皮肤科/角化和遗传性皮肤病/角化性皮肤病ICD号L11.0概述进行性对称性红斑角化症(symmetricalprogressiveerythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病，主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化，境界明显，病程慢性。流行病学目前没有相关内容描述。病因是常染色体显性遗传的角化异常。发病机制发病机制还不清楚。临床表现婴儿期即可发病，开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖，局部角质增厚，颜色潮红，呈胼胝

2、状，周围境界清楚，呈黄红色，表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布，或局限于一处，毛囊口角化，但不形成丘疹。夏季发红明显，冬季角化干燥显著，可发生?裂。并发症目前没有相关内容描述。实验室检查目前没有相关内容描述。其他辅助检查组织病理：表皮各层增厚，以角质层最为显著，真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断1.毛发红糠疹进行缓慢，范围较广，有毛囊角化性丘疹，尤以指背侧第1、2节特别显著，扪之有木锉样感。2.疣状肢端角化症损害为多数扁平疣样角化性丘疹

3、，分布于手足背侧。有时可呈线状排列。治疗内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%～10%的水杨酸、20%尿素软软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。预后病程慢性。预防目前没有相关内容描述。谢谢大家！by大头医生