颅咽管瘤ppt课件

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1、颅咽管瘤概述在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为拉克氏袋（RathkesPouch），稍晚一些在前颅窝底部向下出现漏斗突，两者相互接近，构成垂体。拉克氏袋形成腺垂体，漏斗形成神经垂体。拉克氏袋与原始口腔相连的部分逐渐变细，形成一管道，即颅咽管，也称垂体管。在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢,也可能来自垂体固有细胞的组织转化流行病学鞍区肿瘤第二位儿童最常见鞍区肿瘤两个高峰期，15以下及40-60岁，前者发生率达70％男女比

2、例约2：1鞍区肿瘤发病率垂体腺瘤54.8%颅咽管瘤35.4%鞍结节脑膜瘤5.2%异位松果体瘤2.8%视神经胶质瘤1.0%上皮样囊肿0.7%视交叉胶质瘤0.2%好发部位及特点鞍外型及鞍内外型多见占90％鞍内型极少见主要见于成人囊变囊性或囊实性为主钙化囊壁、瘤体可发生钙化，钙化率70％实性少见，低于10％临床表现下丘脑症状：尿崩、贪食、肥胖、发育不良、性功能障碍；高颅压症状：头痛、呕吐、视神经乳头水肿；垂体功能障碍：甲状腺功能低下，女性月经失调、不育，男性毛发脱落、性欲延迟；视交叉受压：双颞侧偏盲或单侧视野缺损；其他症状：癫痫、神经损害。影像学表现CT：平

3、扫以囊性和部分囊性为主，形体呈圆形或类圆形，少数分叶状。CT值变化范围大（含胆固醇、钙质、蛋白质不同）。多数肿瘤实体部分与囊壁可见钙化，钙化形体不一，可呈沿囊壁的蛋壳样钙化，实体肿瘤内钙化多为点状或不规则形，亦可为大团块钙化。增强扫描，实性部分呈均匀或不均匀强化，囊壁呈环状强化。室间孔闭塞出现脑积水。MRI：T1可以为高、等、低或复杂信号；T2以高信号多见，钙化时为低信号。实性肿瘤T1为等信号，T2为高信号。增强扫描，实性部分呈均匀或不均匀强化，囊壁呈蛋壳样增强。要点钙化、囊腔、环形强化鉴别诊断垂体瘤垂体大腺瘤的患者成年人居多，大部分在鞍内，鞍内生长为

4、主要的生长方式，也可向鞍上生长，鞍底下陷，蝶鞍多有扩大。肿瘤可合并出血囊变，一般少有钙化。如果鞍区可以清晰辨认出垂体或者垂体柄，就可排除垂体瘤的可能。颅咽管瘤患者肿瘤多在鞍上，其鞍底多正常，蝶鞍多无扩大，有可能在肿瘤下方观察到正常垂体。大腺瘤：中老年，鞍内为主，蝶鞍扩大，垂体改变，少有钙化，“束腰征”。微腺瘤：垂体改变，动态增强扫描，肿瘤相对低信号。垂体瘤脑膜瘤中年，女性，钙化少见，罕见囊变及出血，周围骨质改变，MRI增强可见“脑膜尾征”。鞍区生殖细胞瘤儿童，女性，尿崩症，垂体柄增粗，后叶T1高信号消失，钙化少见，可合并其他部位，放疗敏感。表皮样囊肿（

5、胆脂瘤）中年，视力改变，脑脊液信号，DWI高信号，无强化，“匍行生长，见缝就钻”为其特征表现。Rathke囊肿中年，女性，鞍内，信号均匀，不强化或边缘轻微增强。总结病变定位（蝶鞍内、上、下或侧方）→病变分析（信号、囊性、实性、流空、钙化）→结合特点，鉴别诊断谢谢