医学课件区域性门脉高压症

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1、区域性门脉高压症(RegionalPortalHypertension，RPH)南华大学附二医院概述generalconsideration区域性门脉高压症(RegionalPortalHypertension，RPH)，亦有称为“左侧门脉高压”、“局限性门脉高压”等，占肝外型门脉高压症的5％。但却是唯一可治愈的门脉高压症。常为多种原因引起的单纯性脾静脉梗阻，致门静脉脾胃区压力增高超过正常。据病因可分为胰源性、脾源性和腹膜后源性三类，其中以胰源性最为常见（72.3~86.7%）。它除了可引起脾脏淤血肿大外。还可形成孤立性

2、胃底静脉曲张，而门静脉、肠系膜静脉及食道静脉则较少受影响。RPH的解剖学基础门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支汇合形成，门静脉循环实质上可分为“内脏大循环系”(肠系膜区，即右区)和“内脏小循环系”(脾胃区，即左区)。脾动脉携带的血液为门静脉总血流的20％左右，通过脾静脉、胃网膜左静脉、胃短静脉回流至门静脉，其中脾静脉是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静脉是脾静脉的分支，前者收集胃左侧前后壁静脉血，后者收集胃底前后壁静脉血。胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾静脉回流受阻就可累及脾胃区，致局限性高压状态胰尾位于第

3、12胸椎水平，相对活动，末端达脾门并与脾动脉或脾静脉起始部一起由两层脾肾韧带包绕。因此，胰腺、尤其是胰尾部发生病变很容易涉及脾静脉，严重时可引起RPH二病因学病因可大致分为胰源性、脾源性和腹膜后源性三类。脾静脉阻塞是区域性门脉高压症的根本原因．其病因有内源性和外源性。它包括有：①胰腺炎症。如慢性胰腺炎，急性胰腺炎。遗传性胰腺炎和胰腺脓肿等：②胰腺肿瘤。如各种类型的胰腺癌、胰腺假性肿瘤、胰岛细胞瘤等：③先天性畸形，如先天性脾静脉狭窄和闭塞、先天性胰腺动静脉瘘和脾动静脉瘘。④医源性，如术中损伤和结扎脾静脉，脾肾静脉远端分流术

4、后吻合口血栓形成等；⑤反复的腹腔感染引起的脾静脉炎或静脉血栓形成：⑥其他原因，如脐静脉插管、创伤、淋巴瘤或肉瘤、腹膜后纤维化、遗传性血小板增多症、以及后腹膜脓肿、脾包虫囊肿、多孔状脾静脉等。三发病机制RPH的根本原因是脾静脉阻塞，多种胰腺疾病均可引起脾静脉阻塞。在胰腺急、慢性炎症，胰腺假性囊肿、脓肿，肿瘤等疾病时，既可以因为继发水肿、细胞浸润、胰腺纤维化及胰腺肿大等外压脾静脉，又可直接造成脾静脉内膜受损而致脾静脉管壁增粗、管腔变窄等引起脾静脉流出道不畅，一方面致脾大，另一方面又造成侧支循环形成。常见的侧支循环包括：①经胃

5、短静脉流向胃底静脉网，即之到胃左静脉，此时一方面流向胃右静脉再流向门静脉，另一方面则与奇静脉、半奇静脉间形成侧支循环造成食管下端静脉曲张，甚至出血。②经胃网膜左静脉流向胃网膜右静脉，或直接入门静脉或经肠系膜上静脉入门静脉。③胃网膜左静脉亦可经大网膜静脉、再经肠系膜下静脉致结肠静脉曲张，甚至出血，致结肠静脉曲张的另一来源是肠系膜上静脉。④经膈血管到肋间血管再到上腔静脉。⑤慢性胰腺炎导致的肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉汇合处狭窄，则可引起十二指肠异位静脉曲张甚至出血，但此时要注意与十二指肠溃疡出血相鉴别。从上述也就可理解胃底静

6、脉曲张的形成原因及其明显于食管静脉曲张的原因。三临床表现区域性门脉高压症的临床特征主要有：①常有慢性上腹痛及腰背部疼痛等胰腺疾病的表现。文献报导的区域性门脉高压病种构成比得出：胰源性区域性门脉高压约占一半以上，因此国内区域性门脉高压患者常伴有原发胰腺疾病的表现：②脾肿大。脾肿大由于胃脾区局部高压状态所致．即使查体时未触及肿大脾脏．术中亦可发现：③胃底或兼有食管下端静脉张．伴或不伴上消化道出血史。消化道出血多是由胃底或兼有食管下端静脉曲张破裂引起，常常比较严重。表现为呕血或黑便，并有贫血。④肝功能正常。因本病无引起肝内型门

7、脉高压症的原因。故肝功能正常。只有同时合并有肝脏疾患或有其它原因所致者(例如肝继发性胰腺恶性肿瘤或伴发酒精性肝病者)，肝功能才会出现异常。四诊断当有食道胃底静脉曲张，尤其是孤立性胃静脉曲张，且有出血，脾肿大而无肝病史，肝功能检查正常时。应该想到区域性门脉高压的诊断。其辅助检查方法主要有：(1)钡餐检查：约80％患者可见胃底静脉曲张而食道下端无明显静脉曲张。(2)内镜检查由于胃体壁厚实、皱襞粗大，可掩盖曲张静脉的形态和颜色，没有食管静脉曲张的典型改变，故内镜区别是胃底静脉曲张和正常黏膜皱襞有一定困难，内镜下可见的扭曲、蛇形

8、、花环样如粗乱的皱襞样改变，色泽正常、接近正常或淡黄色，易与肿胀皱襞混淆或误诊为良性肿瘤，因此在内镜下判别不清时切忌盲目活检。超声胃镜的引入则可能解决问题，有报告诊断准确性可过91％。若能在内镜下正确判别静脉曲张，则有利于鉴别诊断。肝性静脉曲张以食管区为重，RPH以胃底静脉曲张明显。(3)超声和CT辅助检查应首选彩色