儿童all诊治进展与展望

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1、儿童急性淋巴白血病诊疗建议珠海市人民医院刘改英临床症状发热、倦怠、乏力骨、关节疼痛贫血症：皮肤黏膜苍白出血症状：皮肤出血点、瘀斑、鼻衄感染(细菌、病毒、真菌、原虫等)临床体征肝脾肿大淋巴结肿大腮腺肿大睾丸肿大皮肤软组织浸润征血象改变血红蛋白及红细胞计数大多降低血小板减少多数白细胞计数增高但也可正常或减低，淋巴细胞比例增高，分类可发现数量不等的原始、幼稚淋巴细胞中枢神经系统白血病（CNSL）符合以下任何一项，引起的并排除其他原因：在诊断时或治疗过程中以及停药后脑脊液中白细胞计数>=5*10^6/L，并在脑脊液离心制片中存在形态学明确的白血病细胞有颅神经麻痹症状有影像学

2、检查（CT/MRI）显示脑或脑膜病变、脊膜病变睾丸白血病（TL）睾丸单侧或双侧无痛性肿大，质地变硬或呈结节状，缺乏弹性感，透光试验阴性，超声波检查可发现睾丸呈非均质性浸润灶，楔形活组织检查可见白血病细胞浸润。ALL分型--MICM细胞形态学分型：骨髓形态学改变涂片：有核细胞大多呈明显增生或极度增生，少数呈增生低下，均以淋巴细胞增生为主，原始+幼稚淋巴细胞>=25%诊断为ALLFAB分型：L1、L2、L3ALL组织化学特征过氧化酶染色和苏丹黑染色阴性糖原染色（+-）~（+++）酸性磷酸酶染色（-）~（+-），T细胞胞质呈块状或颗粒状弱阳性，其他亚型为阴性非特异性酯酶染

3、色阴性免疫分型ALL分前体B-ALL和前体T-ALL前体T-ALL:TdT、CD34、cytCD3、CD7（+）CD1a、CD2、CD4、CD5、CD8不同程度表达前体B-ALL:TdT、CD34、HLA-DR、CD19、cytCD79a（+）多数CD10阳性CD22、CD24、CD20不同程度表达成熟B-ALL：单一轻链的膜IgM和CD19、CD20、CD22及CD10、BCL6（+）、TdT和CD34（-）免疫学检查细胞遗传学分型染色体数量改变:高超二倍体(2n>50)低二倍体(2n<45)染色体结构改变:t(12;21)（p13;q22）/TEL-AML1（E

4、TV6-RUNX1）、t(1;19)（q23;p13）/E2A-PBX1（TCF3-PBX1）、t(9;22)（q34;p11.2）/BCR-ABL1、MLL基因重排细胞遗传学检查早期治疗反应评估第8天泼尼松试验反应第15天和第33天骨髓缓解状态治疗早期的微小残留病（MRD）水平重新评估危险度，调整治疗强度低危诱导缓解治疗第15BM原始及幼稚淋巴细胞>=25%诱导缓解治疗末（第33天）MRD>=1*10^4，且<1*10^2中危泼尼松反应不良；初诊IR患者经诱导缓解d15BM原始及幼稚淋巴细胞>=25%诱导缓解治疗d33BM未获得完全缓解（原始及幼稚淋巴细胞>5%）

5、诱导缓解治疗末（d33）MRD>=1*10^2，或巩固治疗开始前（第12周）MRD>=1*10^3高危ALL预后确切相关的危险因素年龄<1岁或>=10岁外周血WBC>50*10^9/L已发生CNSL或TLT系ALL染色体数目<45的低二倍体、t(9;22)（q34;p11.2）/BCR-ABL1、t(4;11)（q21;q23）/MLL-AF4或其他MLL基因重排、t(1;19)（q23;p13）/E2A-PBX1泼尼松反应不良诱导缓解治疗第15BM原始及幼稚淋巴细胞>=25%诱导缓解治疗结束（d33）BM未获得完全缓解（原始及幼稚淋巴细胞>5%）MRD水平：诱导缓

6、解治疗结束（d33）MRD>=1*10^4，或巩固治疗开始前（第12周）MRD>=1*10^3的患者预后差危险度分型LR：不具备上述任何一项危险因素者IR：年龄<1岁或>=10岁外周血WBC>50*10^9/L已发生CNSL或TLT系ALLt(1;19)（q23;p13）/E2A-PBX1阳性初诊危险度为LR，在诱导缓解治疗第15BM原始及幼稚淋巴细胞>=25%诱导缓解治疗结束（d33）MRD>=1*10^4，且<1*10^2危险度分型HRt(9;22)（q34;p11.2）/BCR-ABL1阳性t(4;11)（q21;q23）/MLL-AF4或其他MLL基因重排泼

7、尼松反应不良初诊危险度为IR经诱导缓解治疗第15BM原始及幼稚淋巴细胞>=25%诱导缓解治疗结束（d33）BM未获得完全缓解（原始及幼稚淋巴细胞>5%）MRD水平：诱导缓解治疗结束（d33）MRD>=1*10^2，或巩固治疗开始前（第12周）MRD>=1*10^3年龄因素t(4;11),AF4—MLL融合基因1岁70%-75%青少年约占5-9%t（9；22）BCR-ABL融合基因青少年和成人ALL达25-30%儿童约占4-5%高二倍体染色体（多于50条/细胞）和t（12；21），ETV6-CBFA2融合基因通常发生在2-9岁的儿童诊断时白细胞计数>10010