慢性粒细胞白血病治疗课件

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时间:2018-10-04

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1、白血病leukemia湘雅三医院范自力白血病定义发病情况:发病率常见类型的发病情况白血病概述白血病定义白血病(1eukemia)是一种常见的造血组织肿瘤性疾病。本病起源于造血干细胞基因突变并呈克隆性增生。白血病细胞具有增殖能力,但分化成熟受阻,使得白血病细胞在骨髓内聚积、抑制正常红系、粒系、巨核细胞系的增殖,导致三系正常血细胞生成受抑。白血病细胞尚可浸润体内各器官、组织,引起一系列症状。临床上常有贫血、出血、感染和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等症状和体征。根据自然病程及骨髓原始细胞数将白血病分为急性白血病和慢性白血病。白血病常见类

2、型急性白血病(Acuteleukemia,AL)起病比较急,自然病程少于6个月,骨髓中原始细胞在30%以上。急性淋巴细胞白血病(Acutelymphocyticleukemia,ALL)急性非淋巴细胞白血病(acutenon—lymphocyticleukemia,ANLL)根据细胞形态学可分为白血病常见类型白血病病因病毒、电离辐射,化学物及药物、遗传因数、免疫缺陷等与发病关系的近代概念。白血病发病机理1.病毒感染(Friend病毒,逆转录病毒等)致成白血病前期的分子基础。2.前病毒整合于某种原癌基因附近,引起该基因的转录加强,转录因子活化

3、可引起特异基因异常表达,在增殖过程中有基因点突变的发生,均为致白血病的关键步骤。3.抑癌基因失活。4.染色体易位,部分缺失或完全丢失。5.在肿瘤和骨髓基质细胞可能通过自分泌及与具有细胞因子受体的肿瘤细胞相互作用,使肿瘤细胞增殖加强,但对细胞信息传导的分子变化所知甚少,有待继续研究。白血病发病机理FAB分类从治疗方法和预后出发,急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病(急淋)和急性非淋巴细胞白血病(急非淋)急性淋巴细胞白血病L1、L2、L3型。急性非淋巴细胞白血病M0、M1—M7型。免疫分型MIC分型急性白血病分类FAB分型AMLMo,M1,M2,

4、M3,M4,M4EoM5a,M5b,M6,M7ALLL1,L2,L3FABL195%T,95%早期前B,90%前B,10%BFABL375%BFABL25%T,10%早期前B,15%B,10%前BM5M1M2M3M4M6M7L1L2L3粒单细胞MPO,CD13,33,14,15淋巴细胞B细胞CD19,20,24早期前BCD10(CALLA)前B胞浆链T细胞CD2,5,7,8急性白血病的免疫学分型细胞遗传学(C)检查缺失(del),相互易位(t),重复(dup),倒位(inv)检查方法:包括改进Q带,R带,G带,C带原位杂交,染色体涂末等新

5、技术意义诊断t(9;22)慢粒t(15;17)M3t(8;21)M2binv(16)M4EO起病及早症状感染贫血出血组织浸润和各种表现急性白血病临床表现急性白血病临床表现(一)发热主要为感染所致,如肺炎、咽喉炎、肾盂肾炎、肛周炎等;严重的可致败血症、脓毒败血症。(二)出血瘀斑、视网膜出血、血尿、黑便均可发生。其中以M3型伴发DIC时出血最明显。(三)贫血早期即可发生,多呈中至重度。急性白血病临床表现(四)骨和关节疼痛多见于ALL,由于白血病细胞浸润骨膜、供应骨营养的血管受累可引起溶骨病变;偶有高尿酸血症致痛风发作。(五)肝、脾、淋巴结肿大1

6、/3ANLL患者可有肝、脾大,单核细胞白血病可有淋巴结肿大。急性白血病临床表现(六)局部肿瘤形成浸润骨膜、眼眶、乳腺、皮肤等器管组织,可形成瘤块。有的肿瘤呈绿色称绿色瘤,个别患者原始粒细胞或原始单核细胞聚集形成粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma)。(七)中枢神经系统(CNS)受累多见于ALL,引起CNS白血病。急性白血病实验室检查血象骨髓象的特点急性白血病的细胞化学染色、免疫学检查、染色体和基因改变。血清溶菌酶测定等的价值。急性白血病实验室检查(—)血象1.血红蛋白和红细胞诊断AL时,绝大部分患者均有贫血,多为中度~重度。2

7、.白细胞计数可高可低。约5%患者可大于100×l09/L称为高白细胞白血病,血涂片可见不同数量的白血病细胞,但白细胞减低时,外周血常不易见到白血病细胞,易致误漏诊。3.血小板计数早期可接近正常,确诊时大多数患者<100×109/L。急性白血病实验室检查(二)骨髓检查骨髓增生明显至极度活跃,原始细胞>30%。(三)细胞化学染色急非淋白血病细胞化学染色组化MlM2M3M4M5M6M7POX+++++++-苏丹黑酯酶氟化钠抑制部分部分部分部分抑制不抑制PAS-----++++++-+++++++++急性白血病实验室检查(四)细胞遗传学异常

8、近半数病人能查出染色体异常。(五)血清尿酸、乳酸脱氢酶常示增高。(六)高白细胞患者可发生假性高钾血症、假性低血糖和低氧血症.主要是因大量原始细胞崩解或物质消耗增多所致。诊断依据:

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