先天性畸形课件_1

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1、颅脑和脊髓先天性畸形先天性脑积水概念婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。CongenitalHydrocephalus脑积水形成机制*循环通路上阻塞*吸收功能障碍*分泌过多脑脊液大量积聚脑室或蛛网膜下腔扩大头颅扩大颅内压增高脑功能障碍脑脊液循环第三脑室侧脑室第四脑室分类非交通性-（阻塞性/梗阻性）Non-communicating(obstructive)hydrocephalus交通性Communicatinghydrocephalus病变

2、在脑室系统方面，脑室与蛛网膜下腔不相交通。脑室系统与蛛网膜下腔相交通，但不能通过大脑表面的蛛网膜颗粒。病理肉眼所见：*大脑外形显著增大*脑回扁平增宽*脑沟变浅*灰质和白质均萎缩，白质明显*阻塞部位以上的脑室或脑扩大显微镜下所见：*室管膜细胞变扁或（和）排列疏松*神经细胞退变*白质脱髓鞘改变*胶质细胞增生脑积水颅内压增高临床表现脑颅部分进行性增大面颅部分相对瘦小颅骨骨缝开裂，叩之呈破壶前额明显前突，头发稀疏额颞部头皮静脉明显扩张最初智力可保持正常晚期：落日征视觉障碍瞳孔反射异常视神经乳头水肿少见外展神经麻痹眼球晃动/眼球震颤/分离性斜眼/双眼上视不能脑皮质萎缩

3、和脑室极度扩大先天性脑积水的诊断与鉴别诊断巨脑畸形脑发育不全性脑积水婴幼儿慢性硬膜下血肿颅内肿瘤佝偻病其它检查方法头颅透光试验，头颅X线片，CT，MRI脑室-腰椎联合穿刺妊娠后期施行超声波检查先天性脑积水的治疗保守治疗应用降颅内压药物手术治疗*脑脊液分流术*减少脑脊液分泌手术*解除梗阻病因手术先天性脑积水手术治疗的并发症1堵管2感染*脑脊液蛋白含量过高(>5g/L)*脑室内出血*大网膜粘连包裹或挤入引流管腹腔端原因：*控制感染后手术*对分流管和手术器械高度灭菌*抗生素一般无效*需取出分流管预防方法和治疗脊柱裂显性隐性椎管的缺损（+）椎管内容物的膨出（-）椎管

4、的缺损（+）椎管内容物的膨出（+）Spinabifida显性脊柱裂棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放分类：（根据膨出物的内容）1脊膜膨出—脊膜囊样膨出，含脑脊液，不含脊髓神经组织2脊髓脊膜膨出—含有脊髓神经组织3脊髓膨出—脊髓呈平板式暴露于外界好发部位：腰骶部脊柱裂的临床表现局部表现：脊髓神经受损表现：背部中线上囊性肿物哭啼或按压前囟时，囊肿张力增高透光试验可为阳性皮肤可正常或多种改变下肢迟缓性瘫痪膀胱/肛门扩约肌功能障碍脊髓栓系综合症脊柱裂诊断与治疗1诊断2治疗*脊柱X线摄片：棘突、椎板缺损*穿刺囊腔抽到脑脊液*MRI检查囊内容物显性脊柱裂均需手术治疗手术时

5、机：1-3个月，必要时须提前颅底陷入症Basilarinvagination*枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入*枢椎齿突高出正常水平*枕骨大孔的前后径缩短*颅后窝狭小延髓受压局部神经受牵拉病因：先天性发育畸形主要特点：颅底陷入症的临床表现*婴幼儿：*成年：多不出现临床症状颈神经根，后组颅神经受损症状延髓，小脑功能障碍颅内压增高症状体症颈项粗短枕后发迹较低头颅歪斜面颊和耳廓不对称颅底陷入症的诊断颅底角（Boogaard线与斜坡构成的角度）大于145度枢椎齿突高出Chamberlain线3mm以上颅底陷入扁平颅底治疗出现明显症状者，应及时手术治疗*枕下减压术+第

6、1~3颈椎椎板切除