嗜铬细胞瘤诊疗指南

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1、2011年嗜铬细胞瘤诊断治疗指南嗜铬细胞瘤诊疗指南临床表现诊断治疗预后及随访临床表现高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%。50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。伴有血糖增高的发生率约40%。临床表现部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。临床表现少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功

2、能不全、高热等。诊断（一）可疑病例的筛查指征（二）定性诊断（三）定位诊断（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查（一）可疑病例的筛查指征（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；（2）顽固性高血压；（3）血压易变不稳定者；（4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；（5）PHEO/PGL家族遗传背景者；（6）肾上腺偶发瘤；（7）特发性扩张性心肌病。（二）定性诊断1．24小时尿CA（推荐）2．血浆游离MNs（推荐）3．24h尿分馏的MNs（推荐）4．24h尿总MNs（MN+NMN）（可选

3、）5．24h尿VMA（可选）6．血浆CA（可选）（三）定位诊断（1）CT平扫+增强（推荐首选）（2）MRI（推荐）（3）超声检查（可选择）（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查1.大约1/3的嗜铬细胞瘤有遗传因素参与。2.下列情况应考虑遗传疾病（1）PHEO/PGL家族史者；（2）双侧、多发或肾上腺外PHEO；（3）年轻患者（＜20岁）；（4）患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、甲状腺、甲状旁腺等3.基因筛查（可选择）：RET/VHL/SDHB/SDHD，若阳性，一级亲属遗传咨询。治疗（一）术前药物准备PHEO术前充分的

4、准备是手术成功的关键，未常规予α-受体阻滞剂以前PHEO手术死亡率达24%～50%，充分的药物准备可使手术死亡率低于3%。1．控制高血压（1）α-受体阻滞剂（推荐）：最常用的是长效非选择性α-受体阻滞剂-酚苄明，初始剂量5～10mg，2次/日，据血压调整剂量，每2～3日递增10～20mg；发作性症状控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当，一般每日30～60mg或1mg/kg已足，分3～4次口服，不超过2mg/kg/d。也可选用α1-受体阻滞剂如哌唑嗪（2～5mg，2～3次/日）、特拉唑嗪（2～5

5、mg/日）、多沙唑嗪（2～16mg/日）等。压宁定（乌拉地尔）具有中枢和外周双重作用，每日30～90mg，分次口服。服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血压的发生，并有助扩容。1．控制高血压（2）钙离子通道阻滞剂（推荐）：其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压。推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂：1）单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减少前者剂量；2）α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之；3）血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血

6、压或体位性低血压。2．控制心律失常对于CA或α-受体阻滞剂介导的心动过速（＞100～120次/分）或室上性心律失常等需加用β-受体阻滞剂，使心率控制在＜90次/分。β-受体阻滞剂必须在α-受体阻滞剂使用2～3日.推荐心选择性的β1-受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等。3．高血压危象的处理推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。4．术前药物准备的时间和标准推荐至少10～14天，发作频繁者需4～6周。以下几点提示术前药物充分：1）血压稳定在120/80mmHg左右，心率＜80～90次/分；2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现

7、象；3）体重呈增加趋势，红细胞压积＜45%；4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。手术治疗手术切除是PHEO最有效的治疗方法。（1）腹腔镜手术（推荐）：与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺PHEO推荐首选的手术方式（2）开放手术：推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者。手术治疗推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家族性或具有遗传背景者推荐保留正常肾上腺组织预后及随访（一）预后PHEO的预后

8、与年龄、良恶性、有无家族史及治疗早晚等有关。良性者5年生存率＞95%，但约50%患者仍持续高血压。复发率为6.5%～17%，复发者恶性率约50%，家族性、肾上腺外及右侧者更易复发。恶性PHEO不可治愈，5年生存率约50%，肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约50%死于1～3年，但约50%可存活20年以上。随访1.随访内容：包括临床症