多囊肾 （李方晓）课件_1

《多囊肾 （李方晓）课件_1》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、多囊肾1、概念2、病理生理3、发病机制4、临床表现5、诊断6、治疗双肾出现许多大小不等的液性囊泡，囊肿进行性长大，破坏肾脏结构和功能，最终导致终末期肾病(ESRD)。ADPKD除累及肾脏外，还可引起肝脏囊肿、胰腺囊肿、心瓣膜病、结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病变。概念病理生理肉眼肾脏明显增大，表面可见大小不等,圆形,半圆形泡状突起的突起，张力很高，棕红色,切面可见大小不等的囊腔上皮：囊肿有扁平立方上皮被覆,内腔：有黄色透明或血性液体,见胶冻物质及脓性渗出物。出血或合并感染时可为巧克力色。囊肿间：有压迫萎缩的肾实质及炎性肉芽组织和瘢痕组织,周围炎症细胞浸润，正常肾组织

2、结构消失。镜检:多囊肾多囊肝多囊肾的分型常染色体显性遗传型，此型一般到成年才出现症状；常染色体隐性遗传型，一般在婴儿即表现明显。遗传概率1、男女发病几率相等；2、父母有一方患病，子女有50%获得囊肿基因而发病，如父母均患此病，子女发病率增加到75%;3、不患病的子女不携带囊肿基因，其下代(孙代)也不会发病，即不会隔代遗传。真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见。多囊肾的病因90%异常基因位于16号染色体的短臂。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂。囊肿起源囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同。起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、

3、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似；起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。临床表现1、肾肿大两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。2、肾区疼痛为其重要症状常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。3、血尿约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致。4、高血压5、肾功能不全本病迟早要发生肾功能不全！6、多囊肝多囊肾的分期发生期：此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如

4、有多囊肾病例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。二、成长期：患者在30—40岁，囊肿将有一较快的生长，医学上把这一期称为成长期。成长期应加强观测，西医对这一时期的治疗没有任何办法，认为不需要治疗。三、肿大期：患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破这一时期，称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应当密切观测，在治疗上，这一时期是治疗的关键时期。多囊肾四、破溃期：如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了，积极控制感染，防止败

5、血症和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。多囊肾压迹生化检查B超基因诊断肾脏SCT扫描SPECT肾动态显像诊断基因诊断限制性片段长度多态性分析(RFLP)。微卫星DNA分析。聚合酶链反应。基因表达谱芯片分析PKD1连锁的微卫星分型，这是一种产前诊断技术。诊断肾脏CT扫描SPECT肾动态显像SPECT肾动态显像能准确测定出肾GFR和肾脏综合清除能力等指标,并且价格便宜,操作方便I期肾脏体积增大后,肾功能已经轻度损害,表现为肾脏综合清除能力下降和GFR轻度降低。II期肾脏体积明显增大,肾功能明显受损,表现为肾脏综合清除能力及GFR均显著降低III期多伴有氮质血症。I

6、I期ADPKD患者术后GFR改善明显,此时为最佳手术时机。这可能是因为II期时囊肿对肾脏的影响已超过了肾脏的自身代偿能力,导致GFR明显下降,但是对肾实质细胞的损害仍为可逆性有关治疗一般治疗：注意休息，忌吸烟，忌饮浓茶、咖啡及含乙醇饮料，忌巧克力，避免应用非甾体类抗炎药物。饮食治疗低蛋白饮食，每天每公斤体重可进0．6克蛋白每天多进液体（可进3000毫升），但如尿量每天小于1000毫升或有水肿，心力衰竭的人，则需严格少喝水，并少吃盐，少吃含钾的食物多进热量，如多吃苹果，红薯，山药等，使每天进约每公斤体重30kcal的热量禁止剧烈运动，体力劳动量力而行内科治疗外科治

7、疗提倡ADPKD患者的个体化治疗,处于某期的患者是否应该手术不应绝对化。I期对症处理,定期SPECT肾动态显像检测双肾II期根据患者肾囊肿的数量、位置、大小等特点选择合适的手术方式。腹腔镜多囊肾多囊去顶减压术减轻疼痛、解除压迫。可采用超声引导穿刺硬化治疗。III期不应盲目手术,做动态观察,当病程进展为终末期肾病时行肾移植或者透析治疗。在下列情况要切除肾脏:不能耐受的疼痛;不能控制的尿路感染或囊肿感染,巨大肾脏所致压迫症状严重,反复血尿,严重肾结石,恶性肿瘤等。并发症治疗1多房性囊性肾细胞癌2重度肾积水伴结石:3不孕不育症4多囊肝多囊胰在ADPKD患者各脏器囊肿发

8、生的比例以肾囊肿、多囊肝