幼年皮肌炎课件

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1、幼年皮肌炎（JDM）定义多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是横纹肌非化脓性炎性肌病。PM指无皮肤损害的肌炎，伴有皮疹的肌炎称DM。流行病学：幼年皮肌炎相对少见女孩居多好发年龄：3-10岁平均发病年龄：6岁病因和病理病因：1感染因素病因：2遗传因素病因：3免疫因素病理：1肌肉活检：炎性浸润为本病特征性表现病理：2浸润位于间质和血管周围病理：3炎性细胞病理：4皮肤活检临床表现-皮肤表现01Loremipsumdolorsitamet,consecteturadipisicingelit.Lor面部皮疹03Loremipsumdolorsitame

2、t,consecteturadipisicingelit.LorGottron征02Loremipsumdolorsitamet,consecteturadipisicingelit.Lor颈部、躯体上部红斑04Loremipsumdolorsitamet,consecteturadipisicingelit.Lor甲根皱襞毛细血管扩张性斑05钙质沉着临床表现-关节症状主要见于约15%患者，非对称性，常波及手指关节。临床表现-肺部表现此类病人：约10%病人肺间质改变,30%肺功能异常，肺功能：限制性通气功能障碍及弥散功能障碍，肺纤维化发展迅速

3、是本病死亡重要原因。临床表现-其他主要表现消化道：血管炎引起广泛的消化道粘膜溃疡，消化道肌肉无力引起运动障碍，吸入性肺炎。肌肉：本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害。肌无力：累及肌肉部位不同出现不同表现，肌痛。心脏:心肌内有炎性细胞浸润，间质水肿和变性，局灶性坏死,心电图：以ST段和T波异常最为常见,超声心动：少至中量心包积液.肾脏：肾脏受累很少见，极少数暴发性起病者，可因横纹肌溶解出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭，少数可出现局灶性增生性肾小球肾炎肿瘤：发生于1/4患者，男性多见，DM发生率多于PM，多为实体瘤。辅助检

4、查：包括肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碳酸酐酶Ⅲ等，肌酶活性增高表明肌肉有新近损伤，晚期肌酶可正常。血清肌酶血清肌红蛋白水平增高，与病情呈平行关系。肌红蛋白ANA：阳性率为20%-30%，抗Jo-1抗体：阳性率为25%。自身抗体辅助检查：几乎所有患者出现异常，肌电图示肌源性损害，肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电，肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位，最大收缩时出现干扰相。肌电图病理变化：①肌纤维间质、血管周围炎性细胞浸润；②肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，横纹肌不清；③肌

5、束间有纤维化，肌细胞可有再生；④血管内膜增生。肌活检诊断以及鉴别诊断：诊断：1.对称性近端肌无力2.血清肌酶升高，特别是CK3.肌电图异常4.肌活检异常5.特征性的皮肤损害鉴别诊断：1.运动神经元病2.重症肌无力3.进行性肌营养不良4.感染性肌炎5.代谢性肌病治疗以及预后一般治疗：急性期卧床休息；防止肌肉萎缩药物治疗：1.首选糖皮质激素。2.免疫抑制剂：甲氨蝶呤、环孢A、环磷酰胺。预后：早诊断，早治疗，可长时间缓解，死因：肠道血管炎、感染、进行性肌无力、呼吸衰竭。