成人横纹肌肉瘤误诊肛周脓肿1例报告

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1、成人横纹肌肉瘤误诊肛周脓肿1例报告刘晓梅韶建生张美如(江苏省如皋市中医院肛肠科江苏如皋226500)【中图分类号】R73【文献标识码】A【文章编号】1007-8231(2015)15-0042-02横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是常见的软组织恶性肿瘤［1］,但发生于肛周的横纹肌肉瘤较少见，常常被误诊为肛周脓肿。现将我院1成人横纹肌肉瘤误诊为肛周脓肿病例与大家交流，为避免类似病例误诊提供一定的帮助。1.病例病史：患者，女，24岁，因“肛旁肿痛12天”入院。患者于2011年07月28日开始觉肛门左侧生一肿块，疼痛，并逐日加重，无寒战发热。直肠指检：截石位1-

2、5点肛缘一肿块，约12×6cm大小，色微红，质硬，压痛(+)，指诊肛内未及硬性肿物，指套无血染。辅助检查：血常规示白细胞11.05×109/L;全胸片、心电图、消化系统彩超、肝肾功能、电解质、血凝均未见明显异常。入院诊断：肛周脓肿。处理：在持硬下行肛周脓肿切开引流术，术中未见脓液。术后病理：腺泡状横纹肌肉瘤，myogenin+HHF-35+Vimentin+DESmin+Actin散在+SYN+CK-pan-HMB45-S100-CD99-CgA-LCA-CK20-。结果：患者转至上级医院诊治。2.讨论横纹肌肉瘤是常见的软组织恶性肿瘤，是一种生长快速的高

3、度恶性肿瘤。婴幼儿及儿童多见，发病率占儿童恶性肿瘤的4%〜8%［2］。小儿各年龄组均可发病,发病的两个高峰期为2-4岁和15〜17岁［1］。其最常见的分布部位为头颈部及泌尿生殖区，成人少见，且主要发生在四肢［3］。肛周的横纹肌肉瘤比较罕见。本病病因尚不完全清楚，一般认为系胚胎发育异常所致。横纹肌肉瘤由分化程度不同的横纹肌细胞形成，起源于横纹肌母细胞或未分化的间叶组织。肿瘤分布部位较广，多发生在人体横纹肌分布的各个脏器，亦可发生在无横纹肌分布的部位。WHO将其分为多形型、腺泡型、胚胎型及葡萄状型［4］。腺泡型横纹肌肉瘤的瘤细胞较小，腺泡样排列，中央细胞稀少；葡萄状横纹肌肉瘤在完整

4、釉膜移行上皮下可见数层与釉膜平行的短梭形细胞组成的新生层；小儿横纹肌内瘤以胚胎型居多，肿瘤细胞分化程度不一，肿瘤在软组“织内形成包块，形状呈椭圆形、不规则形或分叶状，镜下常见在疏松釉液或水肿背景中散布中等量的较小瘤细胞，核分裂较少见。近期，有报道小窝蛋白3在RMS中的表达有较高的敏感度和特异性，是临床诊断RMS的新型标记物［5,6］。B前横纹肌肉瘤的治疗包括外科手术、放疗和化疗，每种手段对提高生存率均起到相当重要的作用。对范围局限的肿瘤，可争取行腹会阴联合根治性切除，范围大者可放疗待肿瘤缩小后再行手术。但据临床观察，本病范围较广，很难完整地将肿瘤根治性切除。由于横纹肌肉瘤恶性程

5、度高，即使采取放射治疗超卢聚焦刀及手术切除等综合治疗，仍易复发。本病早期就有扩散倾向，可经淋巴管或血行扩散到肺部和肝脏，预后差［1】。对于肛周横纹肌肉瘤的检查方法，常用的冇以下几种。（I）肛门直肠指诊:通过指诊可以发现肿瘤的大小、范围、质地，是否侵及肛管、直肠、道或直肠阴道隔。（2）超声检查：二维图像显示，肌层或肌层附近肿块边缘基本清楚，无包膜冋声，切面呈椭圆形、结节状或不规则形，内部为基本均质的低冋声，后方声像衰减不明显。彩色多普勒超声扫查，可见肿瘤内新生血管丰富，血流方向各异的迂曲细小血管致血流速度加快和阻力指数增加，一般肿块内动脉RI-0.75。（3）CT和MRI检査：可

6、以确定肿块的大小、范围以及与周围组织器官的关系，CT平扫吋肿块表现为等密度、低密度、均匀密度或混杂密度，增强后可显著强化，病灶边界相对欠清晰。MRI检查显示，TIWI表现为和软组织等信号或接近等信号，T2WI表现为高信号；如冇坏死，表现为更高信号区；如冇出血，在TIWI、T2WI上均表现为高信号，增强后有强化表现。横纹肌肉瘤在肛门周围的表现为广泛的弥漫性肿块，边界不清，皮肤颜色正常或灰暗，疼痛不明显，无明显压痛及波动感，质地坚硬，固定。如并发感染吋，可有红肿热痛症状。后期见表面溃破，糜烂，流脓水污物，味恶臭。若肿瘤侵犯直肠，则排便困难；若侵犯阴道、尿道，则奋排尿闲难或阴道分泌物

7、等。肛周脓肿表现为肛门周围小硬块或肿块，继而疼痛加剧、红肿发热，并随之出现全身不适、体温升高等全身中毒症状，一般1周左右可形成脓肿，在肛周可触到柔软、压痛、有波动的肿物。肛周横纹肌肉瘤早期临床症状与肛周脓肿极为相似，常被误诊，但红、肿、痛均不明显，可不伴发热。临床检查时，若在肛周发现无典型肛周脓肿，如红、肿、热、痛症状不明显、肿块较大、质地较硬等表现，应高度怀疑本病。取组织行病理检查是惟一明确诊断的手段，如一次未检出，可反复多次取深部组织病检以明确诊断，避免误诊。【参考文献】[1】陈邑歧，钱