肺部空洞影像的鉴别诊断

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1、肺动脉高压的诊断治疗进展荆志成副主任医师医学博士中国医学科学院　阜外心血管病医院2004年8月7日河南内容概念分类分级流行病学病因临床表现诊断治疗肺动脉高压的概念在海平面状态下，静息时肺动脉收缩压超过30mmHg，或肺动脉平均压超过20mmHg，或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。WHO关于肺循环高压诊断的最新分类-20031．肺动脉高压1.1特发性肺动脉高压1.2家族性肺动脉高压1.3相关因素所致(a)胶原性血管病-BMPRII(b)分流性先天性心内畸形(c)门静脉高压(d) HIV感染(e

2、)药物/毒性物质:(1)食欲抑制剂;(2)BMPRII;(f)其他:I型糖原过多症,Gaucher’s病,甲状腺疾病,遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT),血红蛋白病1.4新生儿持续肺动脉高压1.5因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压(a)肺静脉闭塞病(b)肺毛细血管瘤2． 肺静脉高压2.1主要累及左房或左室的心脏疾病2.2二尖瓣或主动脉瓣疾病3与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3睡眠呼吸障碍3.4肺泡低通气综合征3.5慢性高原病3.6新生儿肺病3.7肺泡-毛细

3、血管发育不良4慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压4.1血栓栓塞近端/远端肺动脉4.2远端肺动脉梗阻(a)肺栓塞(血栓,肿瘤,虫卵和/或寄生虫,外源性物质)(b)原位血栓形成5混合性肺动脉高压5.1类肉瘤样病5.2组织细胞增多症5.3纤维素性纵隔炎5.4淋巴结增大/肿瘤5.5淋巴管瘤病肺动脉高压的严重程度分级Ⅰ级：有肺动脉高压，体力活动不受限制。日常活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛或头昏等。Ⅱ级：有肺动脉高压，体力活动轻度受限。休息时没有症状，日常活动能引起呼吸困难、乏力、胸痛或头昏等。Ⅲ级：有肺动脉高压，体力活动明显受

4、限。休息时没有症状，低于日常活动的运动量就能引起呼吸困难、乏力、胸痛或头昏。Ⅳ级：有肺动脉高压，不能进行任何体力活动。有右心衰体征，休息时有呼吸困难和/或乏力，轻微活动即可引起明显的上述症状。肺动脉高压的流行病学及危险因素特发性肺动脉高压的流行病学人群中的发病率为1-2/1000000；儿童期两性发病率无明显差别；青春期后男女发病率之比为1：1.7；20-40岁为特发性肺动脉高压发病高峰期；特发性肺动脉高压的发病无人种差别。继发性肺动脉高压的流行病学继发性肺动脉高压相对较为常见，但因漏诊、误诊难以获得可靠的流行病学资

5、料；国外大于50岁的人群中肺动脉高压导致的肺心病为第三位最为常见的心脏疾病；我国特别是农村肺心病的发病率可能更高。特发性肺动脉高压的危险因素药物和毒物已明确有致病作用阿米雷司芬氟拉明（氟苯丙胺）右芬氟拉明（右旋苯丙胺）毒性菜籽油（toxicrapeseedoil）高度可疑有致病作用安他命(Amphetamine,AMP)L－色氨酸（L－Tryptophan）可疑有致病作用Meta-amphetamine可卡因化疗药物不太可能有致病作用抗抑郁药口服避孕药治疗剂量的雌激素吸烟有统计学意义的相关因素明确的相关因素性别可能的

6、有关因素妊娠高血压不太可能的相关因素肥胖疾病已明确的疾病HIV感染非常有可能的疾病门静脉高压和/或肝病胶原性血管病先天性体－肺分流性心脏疾病可能的疾病甲状腺疾病肺动脉高压的病因60%家族性特发性肺动脉高压患者存在BMPRⅡ基因突变；散发特发性肺动脉高压25%存在BMPRⅡ基因突变；HHT继发的肺动脉高压中发现存在ALK1、Endoglin或BMPRⅡ基因突变。HIV感染继发的肺动脉高压及减肥药引起的肺动脉高压中也发现存在BMPRⅡ基因突变。肺动脉高压常见的临床表现症状　　　　　体征活动后气促　　　　颈静脉怒张乏力　　

7、　　　　　右室搏动增强晕厥　　　　　　　心音肺动脉瓣成分增强（P2）心绞痛　　　　　　右心出现第三心音（S3）咯血　　　　　　　三尖瓣关闭不全性杂音雷诺氏现象　　　　肝大外周水肿肺动脉高压的诊断病史体格检查实验室检查病史一般情况主诉现病史既往史个人史婚育史家族史一般情况年龄性别职业民族及居住地主诉气短晕厥咯血乏力胸痛现病史发病时间主要症状及持续时间伴随症状诊疗经过既往史肺部疾病史心脏病史结缔组织病史传染病史血液病史甲状腺疾病史血栓栓塞疾病史个人史吸毒同性恋不洁性交史有毒油类接触史避孕药接触史减肥药接触史睡眠婚育史对女

8、性患者应询问有无习惯性流产史。家族史直系亲属有无类似病史；男性患者应询问其母亲、姐妹有无习惯性流产史；有无家族性静脉血栓栓塞史；有无遗传性毛细血管扩张症家族史。体格检查血压和脉博皮肤、淋巴结甲状腺心肺查体腹部检查四肢、关节检查实验室检查心电图胸部X线检查高分辨率胸部CT检查超声心动图右心导管检查肺通气灌注扫描动脉血气检查多导睡眠监测肺功能测定其