医学课件皮质醇增多症

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1、更多医学精品尽在医学吧http://www.docin.com/rayshiu皮质醇增多症(CushingSyndrome)同济医院内分泌科XXX,男孩，15岁，因进行性肥胖、血压升高2年入院，经过一系列检查，最终诊断为“Cushing综合征，肾上腺皮质腺瘤”那么Cushing综合征究竟是一种什么疾病？一.肾上腺概述肾上腺位于左右肾上极内上方，相当于第一腰椎水平，属腹膜后器官每一肾上腺长4-6cm,宽2-3cm，厚0.3-0.6cm，重4-6g述1、肾上腺皮质球状带束状带网状带盐皮质激素糖皮质激素性激素Cushingsyndrome?反馈调节下丘脑----------垂体-----

2、-----肾上腺↓↓↓CRH-----------ACTH----------cortisol↓↓↓促肾上腺皮质促肾上腺皮质激素皮质醇激素释放激素概念各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。病因糖皮质激素病症病因内源性Cushing综合征外源性Cushing综合征内源性Cushing综合征ACTH依赖性Cushing综合征（1）Cushing病：指垂体ACTH分泌过多伴肾上腺皮质增生（2）异位ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生（3）异位CRH分泌综合征：罕见不依赖ACTH的Cushing综合征⑴肾上腺皮质腺瘤⑵肾上腺皮质癌⑶

3、原发性色素结节性肾上腺病⑷大结节性巨大肾上腺病假性Cushing综合征机理未明长时间应激下丘脑CRH垂体ACTH间歇性和轻中度皮质增多症外源性皮质醇增多症临床长期使用过量的皮质醇、ACTH制剂Cushing综合征表现类Cushing综合征病理生理和临床表现1.脂代谢障碍－发病机理动员脂肪，使甘油三脂分解为甘油和脂肪酸，同时阻碍葡萄糖进入脂肪细胞合成脂肪促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而合成脂肪，脂肪的合成和动员都受促进，使脂肪重新分布，从而形成向心性肥胖临床表现：向心性肥胖为本病的特征及早期表现，满月脸，水牛背，腹部脂肪堆积，四肢瘦小脂代谢障碍脂肪动员和合成均被促进向心性肥胖满月脸、

4、水牛背蛋白质代谢障碍蛋白质分解合成紫纹、淤斑肌肉萎缩无力骨质疏松生长发育受阻3.糖代谢障碍发病机制：肝糖原异生，拮抗胰岛素的作用，外周组织对葡萄糖的利用，肝糖输出，引起糖耐量减低及糖尿病临床表现：糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病4.电解质紊乱发病机制：潴钠排钾水钠潴留及低钾。但明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征，主要是脱氧皮质酮（DOC）分泌也增多，加重低血钾临床表现：低血钾性碱中毒，乏力，水肿5.心血管病变临床表现：高血压常见。重者可出现左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生动静脉血栓，使心血管并发症发生率增加。发病

5、机制一方面是皮质醇和脱氧皮质酮等增多，血浆肾素浓度增高，血管紧张素Ⅱ增多，使血压增高另一方面往往有盐皮质激素的增多，导致钠潴留，使细胞外液及循环血容量增加患者常有动脉硬化和肾小动脉硬化，因而在治疗后部分患者血压仍不能降至正常6.对感染抵抗力的减弱－发病机制免疫功能减弱，到达炎症区病灶的单核细胞减少，巨噬细胞对抗原的吞噬和杀伤能力减弱中性粒细胞向血管外炎症区域的移行减少，其运动能力、吞噬作用减弱抗体的形成受到阻抑6.对感染抵抗力的减弱－临床表现对感染抵抗力减弱：皮肤真菌感染多见，且较严重；化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症感染后，炎症反应往往不显著，发热不高，

6、易于漏诊而造成严重后果7.造血系统及血液改变临床表现红细胞计数和血红蛋白含量偏高皮肤变薄面容呈多血质淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少中性粒细胞增多发病机制：刺激骨髓,使红系增生白细胞总数及中性粒细胞增多,促使淋巴组织萎缩,淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布有关8．性功能障碍临床表现：月经减少、不规则或停经；轻度脱毛，痤疮常见；明显男性化（乳房萎缩、喉结增大、阴蒂肥大）者要警惕为肾上腺癌；男患者性欲可减退，阴茎缩小，睾丸变软。发病机制：与抑制垂体促性腺激素有关9．神经、精神障碍不同程度的精神情绪变化，如情绪不稳定、烦躁失眠，严重精神变态，个别可发生偏执狂10．皮肤色素沉着异位ACTH综合征患者因肿

7、瘤产生大量ACTH、N-POMC，其内均含有促黑色素细胞活性的肽段，故皮肤色素明显加深，具有诊断意义，重症垂体Cushing病患者皮肤色素也加深。各种类型的病因、病理及临床特点（一）依赖垂体ACTH的Cushing病（二）异位ACTH综合征（三）肾上腺皮质腺瘤（四）肾上腺皮质癌（五）不依赖ACTH的双侧小结节性增生（发育不良）此病又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。（六）不依赖ACTH的肾上腺大结节增生（一）依赖垂体ACTH的Cu