2012心肌疾病心包疾病课件

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时间:2018-10-13

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1、第十章心肌疾病(MyocardialDiseases)心肌病定义和分类:伴有心功能障碍的心肌疾病,根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种病态1、扩张型心肌病2、肥厚型心肌病3、限制型心肌病4、致心律失常型右室心肌病未分类的心肌病特异性心肌病扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy,DCM主要特征:单侧或双侧心腔扩大心肌收缩期泵功能障碍各种心律失常男多于女(2.5:1)发病率为5-10/10万病因特发性家族/遗传性病毒和/或免疫性:近年认为是重要病因病理形态学组织学临床表现起病缓慢,以心衰首发充血性心力衰竭:气急、端坐呼吸、浮肿、肝大各种类型心律失

2、常栓塞或猝死体征:心脏扩大、S3或S4奔马律实验室和其他检查1、X线检查2、心电图3、超声心动图4、心导管和心血管造影5、心内膜活检6、心脏放射性核素检查7、免疫学检查免疫学检查抗心肌抗体检测:ANT、β1、M2、MHC柯萨奇B病毒和肝炎病毒检测检测T淋巴细胞亚群和细胞因子:Th/Ts比值上升TNF-α、IL-1β、IL-6、IL-10诊断心室扩大:LVEDd>55mm,HTR>0.5收缩功能受损:LVEF<45%,室壁活动弥漫性减弱病因:特发性、家族/遗传性、病毒/免疫性扩张型心肌病诊断举例:扩张型心肌病(特发性)左心室、左心房扩大心房颤动心功能Ⅲ级特异性心肌病酒精

3、性心肌病围生期心肌病药物性心肌病酒精性心肌病长期每日大量饮酒(白酒150g或啤酒4瓶10年)呈现酷似扩张型心肌病的表现称为酒精性心肌病(alcoholiccardiomyopathy)乙醇可引起心肌病变病理:心肌细胞及间质水肿和纤维化,线粒体变性早期诊断后戒酒和治疗可以恢复持续饮酒者预后不良围生期心肌病既往无心脏病的妊娠末期或产后(2-20周)女性出现类似扩张型心肌病的表现,称为围生期心肌病(peripartalcardiomyopathy)发病率1/1300-4000次分娩其特点之一是体循环或肺循环栓塞率高早期诊断、及时治疗、预后较好治疗心力衰竭、抗凝剂、增加营养药

4、物性心肌病使用阿霉素等抗癌药、三环类抗抑郁药等而出现心律失常、室内传导阻滞、ST-T改变、慢性心力衰竭者,称为药物性心肌病(drug-inducedcardiomyopathy)用药期间定期体检或用辅酶Q10预防克山病(地方性心肌病)克山病(Keshandisease)是中国发现的一种原因不明的心肌病流行病学特点:由东北到西南的一条过渡地带临床类型:急性、亚急性、慢型、潜在型临床表现:急性心力衰竭心源性休克、严重心律失常病因:低硒、肠病毒扩张型心肌病的治疗治疗目的:有效的控制心力衰竭和心律失常缓解免疫介导的心肌损害提高扩张型心肌病病人的生活质量和生存率治疗方法:1、心

5、力衰竭的治疗4、栓塞、猝死的防治2、抗病毒治疗5、心肌再同步化治疗3、改善心肌代谢6、心脏移植心力衰竭的治疗洋地黄剂量宜小,地高辛剂量为0.125mg/d非洋地黄类正性肌力药在病情危重时短期应用,改善病人症状,渡过危重期ACE抑制剂改善心力衰竭时血流动力学变化、神经激素异常激活,改善心衰预后β-受体阻滞剂拮抗交感肾上腺素能系统醛固酮受体拮抗剂速尿间断应用,同时补充钾镁和适当钠饮食扩张型心肌病心脏形态变化1998年9月17日1999年1月18日2000年8月11日心胸比0.6心胸比0.5心胸比0.45抗病毒疗法中药黄芪有抗病毒、调节免疫和增加心肌收缩力等作用黄芪30g/

6、d改善心肌代谢辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量的生成过程,并有抗氧自由基及膜稳定作用用法:辅酶Q10片10mgtid栓塞的防治1、阿斯匹林75~100mg/天,防止附壁血栓形成,降低栓塞发生率2、肝素钙5000u/d皮下注射,疗程5~7天具有抗凝作用,增强血管内皮抗血栓形成特性,抑制血小板反应3、华法林猝死的防治猝死发病机制多数是室性心律失常,少数是传导阻滞预防猝死:控制诱发心律失常的可逆性因素:①纠正心衰,降低室壁张力②纠正低钾低镁③改善神经激素机能紊乱,选用血管紧张素转换酶抑制剂和β-受体阻滞剂④避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用⑤小剂量胺碘酮(200mg/日)

7、有效控制心律失常心肌再同步化治疗心脏移植预后及预防预后:出现心衰后,5年生存率为40%,10年存活率22%3/4病人病情进展快,1/4病人存活预防:对病毒性心肌炎积极治疗(一级预防)对DCM病人早期干预(二级预防)可延长病人生命,提高生活质量,使扩张型心肌病患者康复心肌炎心肌炎(myocarditis)指心肌本身的炎性病变病因:主要是病毒感染如柯萨奇A、B,ECHO,脊髓灰质炎毒,流感和HIV病毒发病机理:病毒直接作侵犯心肌和心肌内小血管、免疫性心肌损伤组织学特征:心肌细胞溶解,间质水肿,炎性细胞浸润急性病毒性心肌炎的诊断前驱感染:上感或急性肠炎、急

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