重症肌无力课件

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1、重症肌无力MyastheniaGravis重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻。Patrick和Lindstrom用电鳗的Ach受体蛋白反复地免疫兔子引起了肌肉无力，与MG相似，其基本缺陷突触后膜上Ach受体数量显著减少。正常情况下，Ach与Ach受体结合产生波幅足够大的局部终板电位，从而引发肌肉的动作电位，触发肌纤维的收缩。80%-90%血清中测得AChR抗体,血浆交换可改善.MG患者血清输入小鼠可产生MG母亲AChR经胎

2、盘传给胎儿合并胸腺肿大或胸腺瘤合并其他自身免疫病在重症肌无力的神经肌肉接头处，由于受体数量显著减少和抗Ach抗体的竞争活性，产生的终板电位的波幅不足以使有些纤维产生动作电位，在许多终板处传递被阻滞导致整个肌肉收缩减弱。实验证明MG的发病机理可能为体内产生的AchR-Ab,在补体参与下与AchR发生应答。足够的循环抗体能使80%的肌肉AchR达到饱和，经由补体介导的细胞膜溶解作用使AchR大量破坏，导致突触后膜传递障碍产生肌无力。病因及发病机制病因：AchR抗体是神经递质门控的离子通道蛋白，由五个同源性亚单位

3、围绕一个中央离子通道构成。病因及发病机制发病机制体液免疫：AChR-Ab80%,SPMG血清阳性重症肌无力(SPMG)20%(SNMG)40%-70%的SNMG患者血清中可检测到抗酪氨酸激酶受体抗体部分MG患者体内存在抗突触前膜受体抗体(PsmR-Ab)病因及发病机制发病机制细胞免疫：CD+4T细胞的活化及调控调节性T细胞细胞因子趋化因子遗传因素合并其他自身免疫性疾病病因及发病机制因此单有胸腺AchR亚单位表达并不足以致敏胸腺内T细胞，只有当病毒感染等一些感染因素刺激T细胞时，才有可能刺激胸腺局部，上调胸腺

4、AchR亚单位表达，致使胸腺内T细胞变成对AchR抗原决定基特异的T细胞，从而诱发MG.乙酰胆碱的代谢胆碱乙酰辅酶A胆碱乙酰化酶ATP结合型乙酰胆碱胆碱酯酶神经冲动胆碱乙酸乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.当兴奋传导到运动神经末梢时,乙酰胆碱的释放.乙酰胆碱受体的量和敏感性.神经冲动N轴突囊泡内Ca2+通道开放，Ca2+进入轴突囊泡内Ach量子释放（2）-----Ach通过突触间隙Ach与突触后膜AchR结合（3）----Na+/K+通道开放（5）突触后膜去极化肌肉动作电位肌肉收

5、缩1。肉毒，高镁血症2。氨基甙类抗菌素Eaton-lanpersyndrome-------------------Ach重新合成3.。剑毒，MG

6、----------------chE------Ach水解4。chE缺乏综合征

7、有机磷中毒5。离子通道失弛缓综合征肌肉舒张病理淋巴溢电镜下可见突触后膜皱摺减少，突触后膜平坦，突触间隙加。免疫电镜突触后膜IgG-C3-AChR免疫复合物沉积,突触后膜崩解.临床表现发病率：0.5-5/10万,患病率:10/10万女：男=3:2诱因：感染

8、、精神创伤、过度疲劳、分娩特征：晨轻幕重眼外肌：最常见延髓肌：饮水呛咳、语音低沉、鼻音。悬颌征全身肌：一般上肢早于下肢，近端重于远端，剃须、梳头困难。⑴成年肌无力：Osserman分型.Ⅰ型：单纯眼肌型。Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹；b型伴有延髓肌麻痹。Ⅲ型：急性进展型；首发症状出现后数月内发展到所有骨骼肌Ⅳ型：晚发型；首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身肌无力。Ⅴ型：肌无力伴肌萎缩。重症肌无力的分型重症肌无力的分型⑵儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。⑶少年型肌无力：14-18岁之间发病，以

9、睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿童型多见。重症肌无力的分型（4）新生儿MG：吸奶困难，哭声微弱，肢体无力，48小时出现症状，逐步改善。（5）先天性MG：症状严重，婴儿期出现由于Ach基因突变导致离子通道病。重症肌无力是最常见的一种神经肌肉接头的免疫性疾病。重症肌无力危象是指重症肌无力病人由于各种原因而累及呼吸肌，发生的呼吸衰竭，它是重症肌无力最常见的也是最能威胁生命的并发症，在重症肌无力病人中的发生率约为15％～20％。常常有一定的诱因，最常见的是感染，其它还有疲劳、分娩、手术等等。三种MG

10、危象的鉴别-----------------------------------------------------------肌无力危象胆碱能危象反拗性危象-------------------------------------------------------------------瞳孔大小大小正常/偏大出汗少多不定流延无多少腹痛腹泻无明显无肉跳无常见无抗胆碱能药反应良好加重不定-------------