内科学课件原发性与继发性心肌病

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1、原发性与继发性心肌病第二十一章★心肌病(cardiomyopathy)可分为原发性(primarycardiomyopathy)与继发性(secondarycardiomyopathy)两大类★原发性心肌病：也称特发性心肌病(idiopathiccardiomyopathy)，通常简称为心肌病，指原因不明的、以心肌病变为主要表现的心脏病。★继发性心肌病：也称特异性心肌病(specificmuscleheartdisease)，是指继发于病因明确的、各种心脏病的心肌病变（如冠心病、高心病、风心病、先心病、肺心病等所合并存在的心肌病）和原因明确的、心脏外系

2、统性疾病并发的心肌病变（酒精中毒性心肌病、甲亢性心肌病、糖尿病性心肌病等）。★根据WHO建议，心肌病分为三型：肥厚型、扩张型、限制型心肌病。心肌病（cardiomyopathy）心肌病原发性继发性（特发性心肌病）（特异性心肌病）病因不明的一组以心肌病变为主要表现的心肌病(分为扩张型、肥厚型、限制型心肌病）继发于病因明确的各种心脏病的心肌病变(冠心等)和病因明确的心脏外系统性疾病并发的心肌病变(糖尿病性心脏病等)扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathyDCM)★曾称为充血型心肌病(congestivecardiomyopathyCCM)★

3、是原发性心肌病中最常见类型。约占全部心肌病的70%以上一、病理生理全心扩大（全心型），一般以左心扩大为主（左心型），偶有以右心扩大为主（右心型）。因心腔扩大，房室环也因而增大，故可引起房室瓣关闭不全，室壁厚度正常或代偿性轻度肥厚，心室重量增加。由于心肌的变性和坏死，心肌收缩力减退，心室射血分数和心博量下降，心室收缩和舒张末期容量增多，心脏逐渐扩大，由于房室环扩张，可造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。左室舒张未压升高，最终发展为充血性心力衰竭。DilatedCardiomyopathy二、临床表现1、主要症状：顽固性、进行性加重的心力衰竭（气急、甚至端坐呼吸、

4、浮肿和肝大等充血性心力衰竭的症状）。2、主要体征：心脏扩大、心脏杂音、第三心音或第四心音奔马律、心律失常。3、心电图：各种类型心律失常ST-T异常、病理性Q波。4、X-RAY：心脏扩大（常呈普大型）、心胸比率多在60%以上、肺瘀血。DilatedCardiomyopathy三、超声心动图表现1、二维及M型超声心动图（1）心腔明显扩大：全心扩大，形似球样。亦可为左心型，偶有右心型。（2）瓣膜开放幅度减小：瓣膜开放幅度均减低，开放时间缩短,二尖瓣口短轴观示二尖瓣开口变小，与扩大的左室相对应，形成大心腔小瓣口的特征性改变。在M型表现为“钻石”样改变。（3）室

5、壁变薄：室间隔与左室后壁厚度变薄或正常，晚期可稍增厚，但与明显扩大的左室相比相对变薄。（4）室壁搏动减弱：室壁运动幅度减小。（5）其他：部分病例可出现心室腔内附壁血栓、心包积液等。2、多普勒超声心动图：可出现多个瓣膜返流DilatedCardiomyopathy四、诊断与鉴别诊断1、诊断要点：大、小、薄、弱2、鉴别诊断：扩张型心肌病主要需和冠心病合并心衰相鉴别。冠心病时左心室也可增大，但一般不呈球形改变，可见节段性运动异常，二尖瓣后移不明显。DilatedCardiomyopathy肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy,H

6、CM)★肥厚型心肌病（HCM）又称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS）★是一种以心肌肥厚为主要表现的、有遗传和家族倾向的心肌病一、病理生理★肥厚型心肌病是以心室肌非对称性（非均匀性）肥厚为主要特征。★按心肌肥厚部位分为：左室型、双侧心室型、右室型，以左室型最常见。HypertrophicCardiomyopathy★左室型按肥厚部位及有无左室流出道梗阻分为：1、肥厚型梗阻型心肌病：平静状态下，持续存在左室流出道梗阻。2、隐匿型或激惹型肥厚型梗阻型心肌病：室间隔有异常肥厚，

7、而平静状态下左室流出道无梗阻存在，仅当心脏负荷发生改变或在神经体液因素影响下出现左室流出道梗阻。3、肥厚型非梗阻型心肌病：凡心肌呈不对称性肥厚，而在任何时候左室流出道内无梗阻者；4、局限型肥厚型心肌病：左室肥厚仅局限于心尖、游离壁、乳头肌或室间隔中下部者（少数）；5、对称肥厚型心肌病：左室壁呈弥漫性向心性肥厚者（个别病例）HypertrophicCardiomyopathy二、临床表现1、主要症状：心悸、胸痛、气急等，部分病人可无症状2、主要体征：可有心脏轻度增大，胸骨左缘第3、4肋间性收缩期杂音（流出道梗阻的病人；此杂音为机能性，当吸入亚硝酸异戊酯或

8、静滴异丙肾上肾素等扩血管药物，可因周围血管扩张，流出道梗阻部位压力阶差增加，杂音增强。各种减弱