11例castleman病临床特点及预后分析

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1、11例Castleman病临床特点及预后分析刘秋琳黄韵红吴涛胡云飞(贵州省肿瘤医院贵州贵阳550001)【摘要】目的：分析Castleman病(Castlemandisease，CD)的临床特点及治疗预后，提高对该病的诊疗水平。方法：回顾性分析我院2011年至今收治的11例CD病患者的临床资料，分析其临床特点及预后。结果:10例局灶性CD(LCD)中9例手术完全切除可获治愈，1例不能完全切除放疗后达PR。1例多中心性CD(MCD),3周期CHOPE方案化疗后疗效评价为PR,目前治疗中。结论：LCD预后好，可治愈。MCD预后差。【关键词】Castleman病；临床特点；治

2、疗【中图分类号】R55【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2015)12-0048-02Castleman病(Castlemandisease，CD)是一种病因不明的介于良恶性之间的淋巴增殖性疾病，因其表现为巨大的淋巴结肿大，血管和滤泡增生，因此CD也被称为巨大淋巴结增生症、血管滤泡性淋巴组织增生症、血管瘤性淋巴样错构瘤。目前CD病的病因和发病机制尚不清楚，文献报道，它与慢性抗原刺激、病毒感染或药物引起的反应性淋巴结组织异常增生有关［1］。根据淋巴结受累范围，临床上将其分为局灶性CD(LCD)和多中心性CD(MCD)o病理组织学上分为透明血管型(HV)、浆细

3、胞型(PC)和混合型(Mix)。该病临床上较少见，现将我院2011年至今收治的11例CD病的临床资料报告如下。1.资料与方法1.1临床资料11例患者中7例男性患者，4例女性患者，发病年龄14〜65岁，中位年龄43岁。所有病例均经过病理学确诊。1.2首发症状、侵犯部位及实验室检查首发症状表现为7例为颈部包块，2例为腰背部疼痛，1例为腹部包块，1例为腹痛。病程5天〜20+年不等。6例侵犯颈部淋巴结，1例侵犯纵膈淋巴结，3例侵犯腹膜后淋巴结，1例同时侵犯颈部及腹膜后淋巴结。实验室检查示低蛋白血症2例，肝功能异常2例，贫血2例，血小板升高1例。仅2例行骨髓细胞学检查，其中1例示

4、骨髓增生低下，未见肿瘤细胞浸润，另一例骨髓无异常。11例患者乳酸脱氢酶均正常。1.3病理及分型2例经淋巴结活检病理确诊,9例术后病理确诊，其中浆细胞型3例（占27%）,透明血管型8例（占73%）。根据《血液病及疗效标准》提出的CD诊断标准进行临床分型，LCD10例，MCD1例。1例MCD侵犯部位为颈部及腹膜后淋巴结。1.4治疗方法10例LCD中9例行手术治疗，均完整切除肿块。术前诊断为淋巴瘤4例，胃肠间质瘤2例，混合瘤1例，淋巴结炎1例，表皮样囊肿1例，神经源性肿瘤1例，胸骨后甲状腺1例。上述9例患者术后未治疗，建议定期复查。1例颈部行淋巴结活检的LCD给予放疗，放射野

5、为右颈部肿人淋巴结及右颈部淋巴引流区，DT：42Gy/20f,放疗后病情稳定，疗效评价为PR。1例MCD给予CHOPE方案化疗3周期，化疗后出现IV度骨髓抑制及口腔炎、口唇疱疹，疗效评价为PR，0前尚在治疗中。1.结果9例术后未治疗LCD随访2.5〜38个月病情稳定，无进展及复发。1例单纯放疗LCD随访时间为3个月，0前病情稳定。1例MCD0前治疗中。2.讨论Castleman病临床上较少见，近年来研究发现，人类疱疹病毒-8（HHV-8）、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、白介素-6（IL-6）过度分泌及免疫紊乱大多与MCD发病相关。查阅国外相关文献，见CD病合并天疱疮、

6、HIV感染、POEMS综合征（多发性神经病变、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白增高、皮肤改变）、血液病、淋巴瘤等的报道［2-3］。本组病例中查HIV均为阴性，所有患者均未行HHV-8检测。该组病例中虽有贫血、低蛋白血症、肝功能异常表现，但多为LCD,考虑与原发病无明显相关性。MCD患者常伴有全身症状，有多器官、多系统、多部位受累表现，实验室检查提示贫血、血小板减少、高免疫球蛋白血症、低蛋白血症等［1】。该组1例MCD患者仅表现为轻度肝功能异常。该组病例病程最长达204■年，最短5天，中位病程吋间为7个月，提示该病发展大部分表现为惰性过程。11例患者中10例LCD（占全组91

7、%）,1例MCD（占全组9%）。PC型占3例（占27%），HV型8例（占73%）。侵犯颈部淋巴结多见（7例，占64%）,其次为腹膜后（3例，占27%）、纵膈（1例，占9%）,与国内外报道发生于纵膈最多见不符合［4】，可能与病例数较少有关。CD的治疗应根据病理分型进行选择。对LCD的治疗以手术切除为主，不论病理类型如何，其治愈率几乎是100%。但对于一些病灶不能完全切除或冇手术禁忌的患者，可单纯放疗或联合放疗［1】。该组病例中1例右颈部多发淋巴结肿大的LCD患者，给予放疗后疗效评价为PR。对MCD的治疗，至今尚无标准治疗方案，临床上以化疗为