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1、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的未分类的B细胞淋巴瘤的临床病理诊断进展2010年12月14H发表tl期：出处：临床与实验病理学杂志，2010(2)作者：黄S(综述)杨文萍(审校)已经有144位读者读过此文摘要.•介于弥漫人B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的未分类的B细胞淋巴瘤(DLBCL/BL)在治疗和预后上与DLBCL和BL有一定的差异，因此2008年WH0将其单独分开，作为一异质性类型。通过对DLBCL/BL的形态学、免疫表型和遗传学等特征的总结分析，增强对该病的认识，并在诊断时与DLBCL
2、和BL进行鉴别，有利于临床正确的治疗和疾病的预后判断。关键词：淋巴瘤：临床病理学：鉴别诊断介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的未分类的B细胞淋巴瘤(B-celllymphoma,unclassifiable,withfeaturesintermediatebetweenDLBCLandBurkittlymphoma,DLBCL/BL)是一类侵袭性淋巴瘤,它和弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL)、伯基特淋巴瘤(Burkitt*slymphoma,BL
3、｝在形态学、免疫表型和遗传学特征方面具有部分重叠，因此在病理诊断屮常常难以把握。巾于DLBCL/BL在治疗和预后上与DLBCL和BL仍有一定的差异因而不能将其归入DLBCL和BL。2001年WHO将DLBCL/BL归为伯基特淋巴瘤屮的—个亚型［1］。2008年WHO将其单独分开，作为一异质性类型，包含了1994年REAL分类中的具有高度增殖活性的伯基特样淋巴瘤(Burkitt-likelymphoma,BLL)；Rappapor分类中未分类非伯基特淋巴瘤；Lukes-Collins分类中小无裂滤泡中心细
4、胞淋巴瘤(smallnoncleavedFCC)；WorkingFormulation分类中小无裂细胞、非伯基特淋巴瘤(smallnoncleavedcell,non-Burkitt),以及具有大部分具有bcl-2/lgH和c-MYC/lgH基因易位的‘双重打击淋巴瘤’(dual-hitlymphoma,DHL)和在此基础上具有be1-6基因易位的‘三重打击淋巴瘤’(triplehitlymphoma,THL)［2〜6］。从单纯的组织形态学、免疫表型分类到结合分子遗传学的检测，反应了病理诊断对疾病的不断
5、认识，而有利于指导临床治疗和预后的判断。本文从临床特征、免疫表型、分子遗传学特点等方面进行综述。1临床特征DLBCL/BL主要发生于成年男性，男女比例为2:1,文献报道［3,7〜11】其发病年龄为13个月〜93岁，平均为55岁，高峰年龄为41〜68岁。患者常表现为不明原因发热、盗汗、体重下降，肝、脾、纵隔淋巴结肿大，胸腔积液、咳嗽、胸痛等。大部分患者病变部位广泛，常累及淋巴结外，胃肠道是最常受累的部位，患者出现腹痛、恶心、呕吐等梗阻症状。40%患者有骨髓受累，累及外周血时出现白血病性贫血症状［2,8］。
6、Hutchison等［3］报道16例患者有11例累及腹部，可发生于全胃肠道，30%〜80%患者累及小肠、结肠和直肠，以回盲部最多见，10%左右位于胃部。几乎所有病例在发现腹部包块时就到；f疾病晚期［12］。病变也可以累及肝脏、卵巢等部位［13】。在DHL中淋巴结外病变者具有高侵袭性和中枢祌经系统浸润的特征［6］。2病理组织学特征眼观：发生于胃肠道的DLBCL/BL可表现为溃疡或息肉状，肿瘤组织多为圆形或椭圆形结节，切面灰白色，呈鱼肉样外观［14〜16］。镜检：肿瘤细胞弥漫增生，中等大小或较大的细胞常呈“
7、铺路石”样排列，细胞核具有多形性，胞质呈嗜碱性，有空泡。瘤细胞间无明显的纤维间质，伴有少量的小淋巴细胞。巾于瘤细胞凋亡，岀现很多吞噬核碎片的巨噬细胞，周围常有一透明空隙，形成所谓的“星空”现象，弥漫地散在瘤细胞之间。瘤细胞具有高増殖活性，核分裂较多。有些病例组织形态类似于BL,但免疫表型或遗传学特征不典型可除外BL;有些病例的免疫表型与BL—样，但细胞核多形性介于BL和DLBCL之间；有些病例类似于淋巴母细胞的形态特征，通过免疫组化检测TdT,如果阳性则归入淋巴母细胞淋巴瘤［2,4,8］。3免疫表型大多
8、数DLBCL/BL是起源于生发中心细胞的侵袭性B细胞淋巴瘤，由于形态学上缺乏诊断的可重复性，因此免疫表型可有助于诊断。79a79a3.1B细胞相关性抗原DLBCL/BL表达多种B细胞标记，如CD19、CD20、CD22、CD,偶尔出现CD20阴性、CD阳性病例［4,17］。大部分病例还表达典型的膜表而免疫球蛋白，但是DHL不表达［2］。DLBCL/BL不表达T细胞标记CD3和TdT［9,16,18］。3.2生发巾心相关抗原CD10亦称力急性
