x肾小球疾病概述

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1、2021/6/301肾小球病概述孝感市中心医院冯爱桥2021/6/3022021/6/3032021/6/304肾小球病的特点1双肾肾小球受累Ⅲ型变态反应性炎症2临床表现相似血尿蛋白尿水肿高血压3病因发病机制病理改变病程预后不尽相同2021/6/305肾小球病的分类是全身各系统疾病的一部分发病原因不明除外继发性及遗传性遗传变异基因所致的肾小球病原发性继发性遗传性2021/6/306肾小球疾病分类（WHO,1995）移植后的肾小球病变终末期肾其他原因的肾小球疾病代谢性疾病所致的肾小球病变原发性肾小球疾病系统疾病所致的肾小球肾炎血管病变相关的肾小球病变遗传性肾病2021/6/307原发性肾小

2、球病临床分型急性肾小球肾炎肾病综合征慢性肾小球肾炎无症状性血尿蛋白尿急进性肾小球肾炎2021/6/308原发性肾小球病的病理分型WHO1995轻微性肾小球病变局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎2021/6/3092021/6/3010弥漫性肾小球肾炎1膜性肾病2增生性肾炎3硬化性肾小球肾炎2021/6/3011增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细管内增生性肾小球肾炎系膜毛细管性肾小球肾炎新月体性和坏死性肾小球肾炎2021/6/30122021/6/30132021/6/30142021/6/3015新月体性肾小球肾炎轻微性肾小球病变膜性肾病毛细管内增生性肾小球肾炎系膜增生性

3、肾小球肾炎肾小球病的临床分型急、慢性肾小球肾炎肾病综合征2021/6/3016肾小球的基本组织学变化弥漫性：病变损害50%或以上肾组织；局灶性：病变损害50%以下肾组织；球性：病变损害一个肾小球的全部或大部分毛细管袢（病变超过一个肾小球切面的50%）节段性：病变损害肾小球的部分小叶2021/6/3017正常肾小球2021/6/30182021/6/3019膜性肾小球肾炎光镜下膜性肾小球肾炎的表现。毛细血管袢明显增厚。但细胞并不增多2021/6/3020膜性肾小球肾炎，显微，jones银染肾小球的银染突出了呈黑色的蛋白基底膜。可见膜性肾小球肾炎时黑色的基底膜物质突出于毛细血管袢周围，呈特征

4、性的“火焰”状2021/6/3021膜性肾小球肾炎，免疫荧光显微镜膜性肾小球肾炎是一种免疫介导的疾病。如本图所见：IgG和补体沉积于基底膜，免疫荧光显微镜下呈弥散的颗粒2021/6/3022结节性肾小球硬化PAS染色这是于糖尿病肾病的玻璃样小动脉硬化的典型表现2021/6/3023局灶节段硬化性肾小球肾炎2021/6/30242021/6/3025肾小球节段袢坏死及小细胞性新月体2021/6/3026肾小球的基本组织学变化细胞增多：计数细胞核>100；肾小球细胞渗出：滞留（Trapping）--白细胞增多，积聚在小球毛细血管内，浸润(Infiltrate)------白细胞增多，渗出在小

5、球毛细血管外；肾小球细胞增生:肾小球固有细胞增多；毛细血管内增生毛细血管外增生2021/6/3027肾小球的基本组织学变化肾小球硬化：系膜硬化--系膜基质增多，系膜区变宽血管袢硬化--小球缩小，袢塌陷，基膜增厚皱曲系膜内硬化结节形成纤维化：小球内有多量胶原纤维出现玻璃样变：细胞或组织内出现均匀、半透明物质血管壁、细胞内、肾小管腔、结缔组织纤维素样变：结缔组织、血管壁内出现不定形、深染的伊红色物质2021/6/3028肾小球的基本组织学变化肾小球增大、缩小肾小球袢腔变化：微动脉瘤形成、腔狭窄肾小球袢坏死：纤维素样坏死肾小球袢腔内容物病理变化：血细胞成分、血栓--脂蛋白--纤维蛋白--巨大沉

6、积物--其他--2021/6/3029发病机制肾小球疾病免疫反应炎症反应非免疫机制的作用遗传易感性自身免疫？2021/6/30302021/6/3031体液免疫反应l原位免疫复合物循环免疫复合物2021/6/3032循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致损伤。一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。血循环中可测到免疫复合物。见于急进性肾炎Ⅱ型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎。2021/6/3033循

7、环免疫复合物2021/6/3034循环免疫复合物2021/6/3035循环免疫复合物沉积2021/6/3036体液免疫反应一、肾小球抗原所致的原位免疫沉积物抗原是肾小球自身的结构成分肾小球内可有肾小球基膜和抗肾小球基膜抗体组成的免疫复合物沉积血循环中有抗肾小球基底膜抗体见于急进性肾炎Ⅰ型、肺出血-肾炎综合征2021/6/3037原位免疫复合物2021/6/3038原位免疫复合物2021/6/3039非肾小球抗原所致的原位免疫沉积物抗