先天性骨关节畸形课件

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1、先天性骨关节畸形郭星广州中医药大学附属骨伤科医院前言：动物包括人类，均存在畸形现象请大家对下面图像做好心理准备见图1和2先天性骨关节畸形是在出生前或出生时，由于遗传因素或母体因素的影响使骨关节发育功能变形或缺陷的一类疾病。就治疗多无可靠疗法，主要早发现，早预防，早治疗——使恢复功能，消除畸形。先天性骨关节畸形病因病理导致先天性骨关节畸形的真正原因至今不完全清楚，祖国医学认为是先天禀赋不足，现代医学认为：1．遗传因素：在生殖细胞中已经存在内在遗传因素；具有明显的家族史。2．环境因素：①生物机械力胎儿在子宫内的机械压力：骨骼、肌肉系统受子宫的压抑而变形。先天性骨关节畸形

2、病因病理②产位与变形的发生也存一定关系：臀位、产伤，先天性颈脱位、斜颈（产伤）。3．由于孕妇感染病毒疾病：嘌呤氨基类药物、磺胺类药物、维生素缺乏，接受过量放射线等。反应停事件：海豹肢见附图3先天性骨关节畸形诊断与治疗诊断骨关节畸形：病史、妊娠史、生产史、体征、X线等。治疗早发现，早治疗，早预防的重要性。早期不严重为可塑性。后期只能通过手术治疗。成骨不全（脆骨病）骨关节发育障碍，骨脆易折(打喷嚏都会骨折)。有明显家族遗传史。主要病理改变：骨小梁细小，钙化不全，成骨细胞活力低，部分伴骨质软化。临床表现及诊断：多见幼儿，常见四肢及肋骨不全骨折，长骨纤细、疏松，头颅、脊柱发育

3、障碍，巩膜呈深蓝色，偶有听力、肌力下降，关节韧带松弛（这也导致患儿易摔倒引起骨折发生。成骨不全（脆骨病）鉴别诊断：佝偻病：均有骨密度减低及长骨弯曲，但不如脆骨病明显，干骺端呈杯口状凹陷，脆骨病则骨骺端变大。（补钙、VitD）Vitc缺乏症(早期为骨质疏松,骨皮质变薄,骨小梁细小,四肢长骨远端临时钙化带致密增厚；随病程进展上述变化更为明显且在临时钙化带下方的干骺侧有一个透亮的带状区即称为坏血病线；)：骨无弯曲，有坏血病线摄入不足：母乳中含有维生素C故母乳喂养儿一般看得不易得病但如果乳母饮食中长期缺乏维生素C则母乳维生素C含量不足也可使婴儿患病牛乳中的维生素C含量只有人乳

4、的/且于煮沸后破坏殆尽。软骨发育不全：骨密度无减低，无多发骨折。成骨不全（脆骨病）治疗：预防为主，，加强饮食营养，防止摔跤等，随着年龄增长，发生骨折机会降低。软骨发育不全(典型侏儒）四肢短小与躯干近于正常，不成比例。有明显家族遗传史。病理表现：骨干骺端软骨细胞排列异常，丧失生长功能。骨膜下成骨正常，骨纵向生长受阻，横向生长正常。软骨发育不全临床表现：四肢短小，躯干近于正常，常有O型腿。长相难看脊柱侧弯智力，性征，肌肉发育正常。手指似车辐样散开。治疗：对症治疗石骨症骨硬化性增生性骨病，遗传疾病。破骨少，骨皮质增生，软骨钙化，髓腔减小，丧失造血功能。临床有成年型（良性）及幼

5、儿型（恶性），后者，患儿死亡率高。需要与氟骨病（高氟地区，脊柱强直，驼背等畸形）及铅磷中毒症（职业病）治疗：也是对症治疗，纠正贫血等。氟骨病见附件4蜡油样骨病表现为骨膜下毛细血管扩张，骨膜骨质增生。无明显家族史，病因不祥。肢体疼痛，肢体增粗，X线：单侧肢体偏侧骨皮质不规则增生，似蜡油滴下。治疗：对症，纠正贫血，预防骨折发生。见附件5婴儿骨皮质增后症5个月内婴儿有自愈倾向。有高热，烦躁，贫血，及疼痛等。对症治疗为主，有人建议使用激素。先天性骨关节畸形第一节斜颈颈部发生不对称畸形，头倾向患侧，颜面朝向健侧。原发性--肌性--先天性肌性斜颈斜颈继发性先天性骨关节畸形第一节

6、斜颈病因病理（一）病因①胎儿胎位不正，受到子宫的压力，颈部姿势异常，阻碍一侧胸锁乳突肌的血液循环，使该肌缺血、萎缩、发育不良、挛缩。（宫内压抑）——斜颈。②分娩时一侧胸锁乳突肌受伤出血，血肿肌化，挛缩——斜颈。（二）病理变化胸锁乳突肌（横纹肌）和肌腱的纤维变性坏死，机化——纤维组织增生，形成疤痕导致肌肉挛缩。先天性骨关节畸形第一节斜颈诊断（一）病史①子宫内胎位不正②臀位③产伤。（二）症状与体征①出生1-2周发现头颈歪斜，头转向健侧受限。②出生2周内，发现胸锁乳突肌肿块，椭圆形，有硬韧感，无压痛，逐渐增大，2个月内肿块开始缩小，一年内消失。先天性骨关节畸形第一节斜

7、颈诊断斜颈：头向患侧，颜面朝向健侧。当头转向健侧，可见胸锁乳突肌在皮下如条索状。严重：患侧肩耸起；头颅前后径变小；枕部倾斜；患侧面部窄小，眉眼与口角距离较健侧小；眼易发生疲劳，因二眼不在同一水平位。先天性骨关节畸形第一节斜颈诊断X线检查颈椎侧突畸形。鉴别诊断1．颈椎结核。2．骨性斜颈。3．颈椎自发性脱位。4．眼肌异常或听力障碍。先天性骨关节畸形第一节斜颈治疗（一）非手术治疗出生二周后进行——被动反方向牵拉胸锁乳突肌。（二）手术治疗3-12岁进行，胸锁乳突肌胸骨头和锁骨头切断，松解挛缩，成连乳突头也切断。石膏固定头于反畸形位6-8