nhl淋巴瘤治疗进展

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1、非霍奇金淋巴瘤的治疗进展与规范治疗中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院简史1832年，ThomasHodgkin首次描述了造血系统第一个恶性肿瘤：霍奇金病。30年后，RobertWilks再次将这一种独特的疾病进行了描述，他发现Hodgkin已在他之前发表了。1898年，Sternberg发现了特征性的肿瘤细胞，后来经DorothyReed的详细描述，称为Reed-Sternbergcell100多年后，英国外科医生DenisBurkitt在东非的研究发现一种累及下颌（jaw）的淋巴瘤，现称Burkitt’slymphoma。非霍奇金淋巴

2、瘤的真正有效治疗始于60、70年代的联合化疗。概念恶性淋巴瘤(malignantlymphoma,ML)非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’slymphoma,NHL)霍奇金病或霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’sdisease,HD)。结外淋巴瘤B细胞淋巴瘤T/NK细胞淋巴瘤（CD2+,CD56+,）惰性淋巴瘤/侵袭性淋巴瘤/高度侵袭性淋巴瘤分子免疫学/分子遗传学（FISH/PCR):TCR/IgH,染色体移位，缺失，基因扩增与过表达等,(C-myc100%BL;BCL-1/95%MCL,BCL2/80-90%FL,ALK-1/40-60%

3、ALCL)淋巴瘤发病状况ML在我国死亡率居全部恶性肿瘤第11位。NHL发病率在欧美国家逐年增加，主要是AIDS患者增多，3%AIDS发生NHL。美国每年NHL新病例数约5万6千多例，占所有新诊断肿瘤病例数4%，肿瘤死亡26,300例。年龄发病率曲线呈指数性增长。非霍奇金淋巴瘤在10岁之前相对少见，发病率在25岁之前逐渐地增加。在25岁后,NHL发病率迅速增加，55岁后发病率增加到最高。目前，NHL在美国位列癌症死因的第5位。1993年至1997年间,美国NHL的总年龄调整发病率16.0/10万/年,诊断时65岁以下的发病率9.3/10万/年，

4、而65岁或65岁以上的发病率77.0/10万/年。年轻患者死亡率是2.8/10万/年，而年老的患者死亡率是43.6/10万/年。1989年至1996年间，NHL年龄调整的5年相对生存率是51.6％；年轻患者生存率55.1％，而年老患者的生存率是47.1％。1993年至1997年，美国NHL发病率男性高于女性(分别19.8和12.7/10万/年)，白人高于黑人(分别16.5和12.6/10万/年)。同一时期，年龄调整的每年死亡率男性略高于女性(分别8.5和5.6/10万/年)，白人略高于黑人(7.1和4.9/10万/年)。年龄65岁和65岁以上

5、的患者死亡率最高。在美国NHL的5年相对生存率女性高于男性(分别56.7%和47.6%)，白人高于黑人(分别52.6%和41.9%)。在所有的性别和人种中，年龄65岁和65岁以上患者的生存率一直较低。我国ML特点沿海和中部地区的发病和死亡率高于内地；HD发病年龄40岁左右，无双峰；HD所占比例低于西方（10%与40%）；在NHL中滤泡型所占比例很低5.5%；西方40~45%，弥漫型占绝大多数；T细胞淋巴瘤所占比例高28.5%；西方7~21%；结外淋巴瘤所占比例26~49.7%；西方10~15%。淋巴瘤有关病因与机理EB病毒与Burkitt淋巴

6、瘤、HD有关；人类嗜T细胞病毒，HTLV-1-成人T细胞淋巴瘤/白血病，HTLV-2毛细胞白血病，HTLV-3(HIV)-AIDS/NHL，kaposi肉瘤。免疫缺陷性疾病，多为NHL，90%为结外型，以中枢神经系统和胃肠道发生率多见。淋巴瘤的染色体异常及癌基因改变最常见的染色体异位有t(14;18)(q32;q21)和t(8;14)(q24;32),60%的变异集中在14q32。Burkitt’s淋巴瘤80%有t(8;14)(q24;q32)易位,导致c-myc与高表达的免疫球蛋白重链或轻链基因易位到癌基因活化.滤泡淋巴瘤t(14;18)(

7、q32;q21)易位导致bcl-2基因表达，可见于90%滤泡淋巴瘤，50%Burkitt’s淋巴瘤，30%弥漫大细胞淋巴瘤。T细胞受体基因重排(TCR)。B细胞抗原刺激后转化过程lukes(1978):记忆细胞↑BC→小裂→大裂→小无裂→大无裂→B免疫母细胞→浆母细胞→浆细胞中心母细胞中心细胞成熟浆胞B淋巴细胞(无裂细胞)(裂细胞）免疫母细胞浆细胞样淋巴细胞浆细胞Lennert(1978)非霍奇金淋巴瘤的进展病理学分类B细胞淋巴瘤的免疫化疗进展放射免疫治疗的进展联合化疗方面的进展高剂量化疗与ASCTWHO淋巴组织肿瘤分类(2008)淋巴母细胞

8、白血病/淋巴瘤B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，NOSB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有重现性细胞遗传学异常B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有t(9;22)(q34;q11.