肝内胆汁淤积性黄疸的诊治进展课件

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1、肝内胆汁淤积性黄疸的诊治进展石家庄市第五医院李兵顺1一.黄疸的定义黄疸是指血中胆红素浓度超过正常水平，使巩膜、粘膜、皮肤及体液等发生黄染的现象。如血中胆红素浓度已升高，但尚未出现肉眼可见的黄疸者称为隐性黄疸；如血中胆红素浓度未超过正常水平，但患者表现为皮肤、粘膜等部位的黄染现象称为假性黄疸。2二黄疸的病因和分类（一）溶血性黄疸由于各种原因导致红细胞破坏过多或“旁路性”胆红素的生成增多，超过肝脏对它的处理和排泌能力所引起的黄疸，又称为肝前性黄疸。病因常见脾功能亢进、感染、中毒及血液系统疾病等。3（二）肝细胞性黄疸由于肝脏实质细胞或细胞器的损伤，对胆红素的处理或排泌障碍所致，又称为肝性黄疸。病

2、因常见病毒性肝炎、肝硬化、药物性黄疸、感染、中毒、心源性黄疸等。（三）阻塞性黄疸由于肝内外胆管机械性阻塞，造成胆汁排泌障碍所致，又称肝后性黄疸。病因常见肝内外胆管的炎症、结石、肿瘤、寄生虫等。黄疸的病因和分类4561概念：肝内胆汁淤积性黄疸是由于各种病因损害肝细胞内细胞器，使肝细胞和/或毛细胆管胆汁排泌障碍或肝内胆小管梗阻，导致肝内胆汁淤积一种梗阻性黄疸。肝内胆汁淤积性黄疸78肝内胆汁淤积的病因感染代谢免疫其它病毒药物原发性硬化性胆管炎手术后细菌酒精性肝病原发性胆汁性肝硬化Caroli病囊性纤维化同种肝移植排斥反应良性复发性肝内淤寄生虫妊娠结节病肝硬化脂肪肝肝癌胆汁淤积性黄疸2病因9（1）

3、病毒：由于我国病毒性肝炎发病率较高，因而多数的肝内胆汁淤积性肝病是由肝炎病毒所致。其中，又以HAV、HBV、HEV感染引起者多见，而HCV和其它病毒感染者少见。（2）细菌：细菌感染引起肝脓肿或化脓性胆管炎也可引起肝内淤胆。（3）药物：氯丙嗪、四环素、异烟肼、磺胺、硫氧嘧啶、睾酮、黄体酮、口服避孕药等。（4）肝硬化：各种原因引起的肝硬化，特别是发展至失代偿期时，多伴有不同程度的肝内胆汁淤积。胆汁淤积性黄疸10（5）妊娠：以妊娠肝内胆汁淤积综合症和妊娠高血压综合症引起者多见。（6）酒精性肝病和脂肪肝：发展至晚期亦可引起肝内淤胆。（7）自身免疫性疾病：以原发性硬化性胆管炎和原发性胆汁性肝硬化较多

4、见，其它所致者少见。（8）肝癌：无论原发性或继发性肝癌均可引起肝内淤胆。（9）其它：如手术后黄疸、良性复发性肝内淤胆、Caroli病、同种肝移植排斥反应、寄生虫感染等亦可引起肝内淤胆，但较少见。胆汁淤积性黄疸11（2）血液生化检查符合阻塞性黄疸，如血清总胆红素增加，主要是直接胆红素增加，直接胆红素/总胆红素40%，尿胆红素阳性，尿胆原阴性；血清ALP、Y-GT、5-核苷酸酶（5-NT）、亮氨酸氨基肽酶（LAP）血胆固醇等明显升高，ALT轻度、中度增加等。胆汁淤积性黄疸3临床特征及生化学检查（1）临床特征：一般以深度黄疸、皮肤搔痒、缓脉、肝大、消化道症状一般较轻、浅黄或灰白色大便等作为主要特

5、征。12其中5-NT、LAP在胆道梗阻或胆管压力升高时明显升高，而在肝细胞黄疸时仅轻度～中度升高。阻塞性酯蛋白X（LP-X）增加对胆汁淤积有较大诊断价值，是阻塞性黄疸的灵敏而特异的指标。肝内胆汁淤积性黄疸时，LP-X多在2.0g/L以下，肝外阻塞性黄疸时常超过3.0g/L。胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸13胆汁淤积性黄疸4发病机制和病理变化：（1）肝内胆汁淤积的发病机制十分复杂，目前并不十分清楚。多认为肝脏对胆红素的摄取、运载及酯化能力均正常，主要由于致病因子引起肝细胞的细胞器和毛细胆管的损伤，造成胆汁的排泌障碍，或毛细胆管内胆栓形成，酯型胆红素逆向进入血流，而发生黄疸。（2）肝活检：肝实质

6、损害轻微，肝内广泛淤胆，小叶间胆管以前的胆管、如毛细胆管及细胆管等可见胆栓。胆汁淤积性黄疸1415胆汁淤积性黄疸5肝内胆汁淤积的发生机制与细胞器的变化：（1）肝细胞膜：①Na-K-ATP酶活性降低；②Na依赖性或非依赖性胆汁酸转运降低或停止。（2）毛细胆管胆管膜：①Na-K-ATP酶活性降低；②膜通透性增加；③膜流动性降低。（3）肝细胞浆：①载体蛋白功能障碍；②Golgi复合体功能障碍；③细胞内囊泡转运障碍；④内质网活性降低。胆汁淤积性黄疸16胆汁淤积性黄疸（4）肝细胞骨架：①微丝功能障碍：微绒毛缩短，毛细胆管蠕动障碍；②微管和中间丝的功能异常。（5）胆汁酸向毛细胆管转运减少：①载体蛋白减

7、少或功能失调；②转运所需能量（电位或谷胱甘肽）不足；③毛细胆管内外的浓度梯度不足；④非胆汁酸依赖性排泌的改变。（6）连接复合体通透性增加。胆汁淤积性黄疸171819202122胆汁淤积的病因及特点6肝内胆汁淤积的分类及临床表现：肝内胆汁淤积性肝病的临床表现及血液生化检查虽都酷似阻塞性黄疸，但病因不同，临床表现亦有差异。（1）淤胆型肝炎：在肝内胆汁淤积性黄疸中，淤胆型肝炎所占比例较大，可分为急性和慢性二型。①急性型：起病急