扩张型心肌病的诊断

《扩张型心肌病的诊断》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。

1、扩张型心肌病的诊断汤吉帅1韩振2(1山东省龙口市兰高中心卫生院265709;2山东省龙口市人民医院265709)【中图分类号】R542.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)22-0121-02【摘要】目的讨论扩张型心肌病的诊断。方法根据患者的临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。结论DCM的诊断标准：(1)左心室舒张期末内径(LVEDd)>55cm；(2)左室射血分数(LVEF)<45%和/或左心室缩短速率(FS)<25%；⑶左心室舒张期末内径(LVEDd)>2.7cm/m2,体表面

2、积(m2)=0.0061×身高(cm}+0.0128×体重(kg)-0.1529,LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117%,即预测值的2倍SD+5%。临床上主要以超声心动图作为诊断依据，X线胸片、心脏同位素、心脏计算机断层扫描有助于诊断，核磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者具有确诊意义。诊断DCM时需排除：高血压、冠心病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、系统性疾病、心包疾病、先天性心脏病、肺心病和神经肌肉性疾病等。【关键词】扩张型心肌病诊断扩张型心肌病(dilatedeardiomyopathy,

3、DCM}是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，常通过二维超声心动图进行诊断。DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力袞竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。DCM是心肌疾病的常见类型，是心力衰竭的第三位原因。随着对DCM发病机制的认识，多中心临床试验为DCM治疗提供了新的证据。有关原发性心肌病的临床诊断、治疗、基因探索等方面的资料逐渐增多,2006年AHA发布了心肌病新的定义和分类。根据近20余年有关DCM的临床和基础研究资料，中国心肌炎心肌病专家组提出D

4、CM新的分类和临床诊疗建议。(一)病因和分类1.特发性DCM原因不明，需要排除全身疾病和奋原发病的DCM,奋文献报道约占DCM的50%。1.家族遗传性DCM30%〜50%的DCM患者有基因突变和家族遗传背景，部分原因不明，与下列因素有关：(1＞除家族史外，尚无临床或组织病理学标准来对家族性和非家族性的患者进行鉴别，一些被认为是散发的病例实际上是基因突变所致，可遗传给后代；(2)由于疾病表型、与年龄相关的外显率，或没有进行认真全面的家族史调査易导致一些家族性病例被误诊为散发病例；(3)DCM在遗传上的高度异质性，即同一家族的不同基

5、因突变可导致相同的临床表型，冋一家族的相冋基因突变也可能导致不同的临床表型。除患者的生活方式和环境因素可导致该病的表型变异外，修饰基因也可能起重要的作用。2.继发性DCM继发性DCM的常见类型包括：(1＞缺血性心肌病：冠状动脉粥样硬化是最主要的原因，冇学者认为不应使用“缺血性心肌病”这一术语，心肌病的分类也不应包括这一病变。(2)感染/免疫性DCM:病毒性心肌炎最终可转为DCM，最常见的病原奋柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等。细菌、真菌、立克次体和寄生虫(如Chaga’s病由克氏锥虫感染引

6、起)等也有报道可引起DCM。(3)中毒性DCM:包括了长吋间暴露于有毒环境，如酒精、化疗药物、放射等可致心肌病。(4)围生期心肌病：发生于妊娠最后1个月或产后5〜6个月内，出现心脏扩大和心力衰竭，至今原因不明。(5)部分遗传性疾病伴发DCM;见于多种神经肌肉疾病，如Duchenne’s肌营养不良、Backer征等均可累及心脏，出现DCM的临床表现。（6）自身免疫性心肌病：如系统性红斑狼疮、结缔组织血管病等。（7）代谢内分泌性和营养性疾病：如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、硒缺乏、微量元素缺乏、淀粉样变性、糖原

7、蓄积症等。（二）自然病程与流行病学资料DCM常发生心力衰竭和心律失常，猝死率高。5年病死率为15%〜50%,可对社会和家庭带来沉重负担。美国对晚期DCM进行流行病学调查发现，DCM患病率为36.5/10万。中国阜外医院采用超声心动图检查调查全国9个地区8080例病人，发现我国DCM的患病率约为19/10万。（三）发病机制DCM大多数是散发病例。近20余年研究证实，DCM的发生与持续性病毒感染及自身免疫反应冇关，由病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）引发的病毒性心肌炎最终可转化为DCM，两者关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续

8、损害、诱导免疫介导对心肌的损害可能是重要致病原因与发病机制，抗心肌抗体（如抗ANT抗体、抗βl-受体抗体、抗肌球蛋白重链（MHC）抗体和抗胆碱-2（M2）受体抗体等）被公认为是免疫标志物。DCM也呈家族性发病趋势。不同基因所产生的突变和同一基因的不同突