crt治疗肥厚型梗阻性心肌病

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1、CRT治疗肥厚型梗阻性心肌病刘斌吉林大学第二医院肥厚型心肌病的流行病学HCM可见于各个年龄段，无地域和种族差别成年人发病率美国0.17%-0.19%日本0.17%中国根据0.16%发病率估计200万患者男女比例接近2:1年死亡率约1%北京安贞医院700例HCM患者年龄分布肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophicobstructivecardiomyopathy,HOCM）是HCM的一种类型，以肥厚的心肌造成左心室流出道梗阻为特点肥厚的间隔在收缩期将左心室腔分为心尖部高压区及主动脉瓣下低压区，从而形成主动脉瓣下显著的压

2、力阶差（pressuregradient,PG）既往曾命名为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertropicsubaorticstenosis,IHSS）根据连续多普勒频谱将HCM划分为血流动力学亚组：①基础（静息）状态下梗阻：静息时压差≧30mmHg；②潜在（激发）的梗阻：静息时压差<30mmHg,激发状态≧50mmHg；③非梗阻：基础和激发情况下压差均<30mmHgESC肥厚型心肌病的防治指南（2008）HOCMHNCM肥厚型梗阻性心肌病的病理生理改变收缩期形成左室流出道压力阶差，三方面原因：①形

3、态学方面——室间隔的肥厚②机械活动方面——二尖瓣前叶前移（SAM）③力学方面——venturi效应，加重梗阻舒张期肥厚的心肌直接引起心脏的舒张功能障碍，升高心室充盈压心肌缺血心肌肥厚，心肌氧需求量增加心肌供血相对不足；LVOT梗阻增加心肌耗氧量，恶化供血不足症状；壁内小动脉增厚，狭窄，舒张储备能力受损HOCM的临床表现和预后心源性猝死（suddencardiacdeath,SCD）HOCM最严重结果最常见的HOCM相关死亡方式，多见于年轻人（竞技运动员），室颤是最主要原因，在年轻人中可表现为首发症状右图为Minneapol

4、is心脏研究所基金会登记处统计1980-2005年1435名年轻竞技体育运动员猝死的疾病分类NO.1：HCM36%NO.3：IndeterminateLVH——possibleHCM8%首位死因，合计44%！HOCM的临床表现和预后HOCM除SCD外其他主要临床表现及预后左心室收缩代偿无症状心绞痛、呼吸困难、晕厥收缩失代偿，左室重构（扩张性心肌病）心功能不全并发房颤非心源性死亡终末期充血性心力衰竭脑卒中HOCM老年HOCM最常见死因！HOCM的治疗药物治疗钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂、丙吡胺抗心衰、抗心律失常治疗介入治疗经皮

5、经腔的室间隔化学消融术（PTSMA）经导管右室侧室间隔射频消融术外科治疗室间隔部分心肌切除术、室间隔心肌剥离扩大术心脏移植起搏治疗DDD，CRT，ICD目前：除心脏移植外尚无根治方法治疗目的：缓解症状、预防并发症和猝死发生起搏治疗HOCM的发展在外科肌切除后发生LBBB的HOCM患者中观察到了更好的血流动力学结果，受此启发，同时结合HOCM发生LVOT压力阶差的病理生理学机制，人们开始在HOCM患者中植入DDD起搏器，尝试通过改变心室激动顺序减轻梗阻，降低压差而缓解临床症状，至今应用DDD起搏治疗HOCM已有50余年历史

6、A:BaselineB:DDDpacingC:AAIpacingKatsukiOhtani,etal.Pediatricsinternational(2003)45,743-746DDD起搏治疗HOCM的作用机制①DDD起搏改变原左右心室收缩顺序，导致收缩期室间隔偏向右心室，降低二尖瓣前叶收缩期的前向运动而增加左室流出道面积②维持原有房室顺序收缩，使房室协调收缩达到最佳功效，利于心输出量增加③通过调节AV间期，适当缩短房室延迟时间以保证对心室夺获的同时，改善心脏舒张功能DDD起搏治疗HOCM的研究结果早期研究——注重血液动

7、力学结果，结论令人欣喜1984年，duck等人最早以VAT模式观察23例HOCM患者的起搏疗效，除一例患者外其他患者的LOVT压力阶差都所有下降1992年，Jeanrenaud观察DDD起搏治疗具有明显症状的HOCM患者，同AAI相比DDD明显降低LVOTPG,(47±34mmHgvs82±42mmHg,p<0.002)JeanreaudX,etal.Lancet1992;339:1318–1323同年，Frananapaziry研究，44例患者，随访3个月，症状、活动耐力以及LVOTPG均明显改善FananapazirL

8、,etal.Circulation1994;90:2731–2742.研究者得出结论：DDD起搏应该在所有药物治疗无效，准备行左室间隔心肌切除术或二尖瓣置换术前患者应用DDD起搏治疗HOCM的研究结果M-PATHY研究及PIC等几个多中心随机双盲交叉临床研究结果显示DDD起搏植入术后虽然LOVT压力阶差