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1、婴儿Evans综合征的临床观察与护理金向群(湖北省咸宁市中心医院儿内湖北咸宁437100)【中图分类号】R473.72【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2013)32-0090-02Evans嫁合征(Evanssyndrome,ES)是一种自身免疫疾病，系体内出现自身抗体，引起红细胞和血小板破坏增加，从而导致相继或同时发生自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少症(ITP)[1]。儿童ES多数以ITP起病，随后发展为AIHA，其临床表现为贫血、出血、黄疸、肝脾肿大等。患儿病情凶险，病死率及复发率极高。目前在国内外儿童报道极少，婴儿罕见。因此对木病存在一定的认识
2、不足。木人就最近我科一例婴儿Evans综合征，经过及时的诊断，治疗及护理。病情得以控制。现将护理报告如下。1.资料简介患儿，男，3月，因“反复面色苍黄、皮肤瘀点40余天，再发1天”于2012年4月10日入院，40余天前无明显诱因下出现面色苍黄、皮肤瘀点在某医院住院治疗，诊断为“溶血性贫血”、“婴儿肝炎综合征”。给予输注红细胞，血小板，丙种球蛋白，糖皮质激素等治疗，病情好转症状消失山院，出院时患儿皮肤无黄染、无紫癜，带强的松口服，服用一周后自行停药。今患儿再次出现面色苍黄,皮肤瘀点。急来我院门诊查血常规异常，以“贫血、黄疸原因待查？”收住我科。患儿系G1P1孕足月剖宫产，出生体重360
3、0克，纯母乳喂养。否认过敏病史。入院查体：T:36.5°C,HR150bpm,R48bpm,体重5Kg,神清，精神反应一般，轻度贫血貌，颜面及双下肢可见散在出血点，浅表淋巴结无肿大，咽无充血，双肺、心、腹未见异常，祌经系统无阳性体征。实验室检查：血常规(门诊)：WBC7.08×109/L,RBC3.10×1012/L,Hb88G/L,PLT10×109/L,N:36.64%,L49.64%,MCV86.1fl；大便常规无异常。入院后肝肾功能，电解质，CRP,免疫全套无异常；甲、乙、丙型肝炎病毒，HIV,梅毒，ANA均阴性。心电图、胸片、肝胆胰脾B超
4、无异常，Coombs试验阴性；网织红细胞0.5%;骨髓像：增生活跃（III级），全片巨核65枚，多数为颗粒巨核呈多分叶或分散的多核或伴退化及颗粒减少，空泡变性，例可见幼巨核，不见产板巨，血小板不易见到，偶见集中分布，形态大致正常，红系占0.16,各阶段均见，可见有丝分裂相，可见巨幼样变，脱核障碍，成熟红细胞大小不等，破裂RBC升高，可见球形红细胞。按照EVANS综合征诊断标准[2],根据其临床表现及实验室检查诊断为EVANS综合征。入院第•一天予丙种球蛋白5克（1克/kg）、浓缩血小板10U（2u/kg）输注，止血对症支持处理。但第二天患儿全身皮肤黄染加重，颜面部及双下肢可见出血点，
5、小便茶色，大便柏油样。复查血常规:WBC4.79×109/L,RBC2.22×1012/L，Hb63G/L,PLT2×109,大便隐血阳性。立即予以输注同型洗涤红细胞0.5U,小剂量甲基强的松龙10毫克（2毫克/kg,Q12h）治疗，同吋加用氨曲南预防感染，碱化水化尿液;第3天复查血常规WBC5.08×109/L,RBC2.81×1012/L,Hb80G/L,PLTl×109,再次输注丙种球蛋白5克（1克/kg）;浓缩血小板10U;甲基强的松龙50毫克（10毫克/kg,Qd）冲击治疗。第4天患儿皮肤黄染好转，无新
6、鲜出血点，小便颜色转为淡黄。继续冲击治疗2天，复查血常规血小板升至正常。复查大便转正常。改为强的松片5毫克，一日2次口服（2毫克/公斤/天）。随后多次复查血常规均正常。但4月23日再次解柏油样便，査血常规：/78〔5.90&^0^5;109/1_,1^〔3.46&^0^5;1012/L,Hbl01G/L,PLT6×109N35.32%,L52.71%。再次予以甲基强的松龙60毫克（12毫克/kg,Qd）冲击治疗3天，同时停母乳改用配方奶喂养，后复查血常规血小板恢复正常。改为甲基强的松龙片15毫克口服（3毫克/kg,Q12h）,逐渐减量至4毫克，一日3次，未再复发。住院2
7、8天后带甲基强的松片出院缓慢减量至停用，0前已随访1年半，一直未复发。2.护理要点2.1严密观察病情变化，主动护理。本病病情变化快，溶血与出血同能同时存在，随时旮死亡的危险。严密观察病情，主动护理。根据患者病情设特护，持续心电监护，密切观察神志、瞳孔、面色、U唇粘膜、指甲等颜色变化，观察患儿生命体征，皮肤粘膜出血情况，尿液颜色，大便颜色情况。对其病情的细微变化做到及吋发现、及时护理，例如发现患者呼吸逐渐加快，需考虑是由于血红蛋A低下，携氧能力下降，及吋报告
