脑面部血管瘤病1例报告

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1、通过查阅资料、实地查看、座谈交流等方式对全县贫困村驻村帮扶工作开展情况进行实地调研督查，有效督促了驻村帮扶工作队到岗履职尽责。脑面部血管瘤病1例报告　　作者：杨金英1，张颖宏2　　　　　作者单位：1吉林长春，总装备部装甲兵技术学院门诊部　　2吉林长春，解放军第208医院小儿科　　【关键词】脑面部血管瘤病　　　　1病历摘要　　患儿，女，22个月，因间断性出现右侧肢体抽动一年半就诊。患儿于出生后近4个月时因间断性出现右侧肢体抽动，曾在当地医院诊断为“癫痫”，一直服用丙戊酸钠糖浆治疗，但仍时有发作，近一年患儿生长发育特别是智力发育明显较同龄儿延迟，为进一步诊治来诊。病程中患儿经常哭闹，精神欠

2、佳，饮食正常，右侧肢体运动差，尿、便正常。患儿系第1胎第1产，足月顺产，否认有窒息史。出生时左侧额面部就存在大片状红色斑状、血管痣。家族中无类似患者。查体：一般状态可，神志清，营养发育中等，左侧额面部可见红色斑状血管痣，不隆起于皮肤，压之褪色。身体其他部位皮肤无血管痣。前囟平，无紧张，未见眼睑下垂，双侧鼻唇沟对称，颈无抵抗，心、肺、腹未见异常。右侧肢体活动稍差，肌张力减弱，原始反射可引出。头部MRI：左侧脑皮质异常钙化区。脑电图：不正常脑电图。诊断：脑面部血管瘤病。　　　　2讨论实地察看帮扶村基础设施改善、富民产业发展、村容村貌变化、社会事业发展和贫困户生活条件改善、精神面貌变化等方面

3、取得的成效。通过查阅资料、实地查看、座谈交流等方式对全县贫困村驻村帮扶工作开展情况进行实地调研督查，有效督促了驻村帮扶工作队到岗履职尽责。　　脑面部血管瘤病，又称Sturge-Weber综合征，是先天性神经皮肤综合征，主要表现为一侧面部红色血管痣及同侧软脑膜血管瘤，常有癫痫发作、智力受损及血管瘤对侧肢体瘫[1]。面部血管痣常出生时即可发现，以一侧为主，也可以双侧，有时躯干也可见到。40%病人有青光眼，常与面部血管痣同侧。青光眼可在出生时出现，也可在生后数年才被发现。神经系统症状多于2~3岁时出现，但也可婴儿期发病。一侧软脑膜血管瘤者72%出现惊厥，双侧半球受累的患儿中，93%出现惊厥。

4、偏瘫常常见于连续惊厥时。本病约有一半病人智力受损。智力损害的程度轻重不等，难控制的癫痫智力影响较大，偶发惊厥者对智力影响较小，双侧脑病变者更容易出现难治性癫痫及智力低下。部分病例可出现行为异常，本病在头颅X线平片上可见到轨道状的双条钙化线，但出现较晚。CT及MRI可早期发现颅内钙化灶。关于抽搐、偏瘫的原因尚不清楚，目前一般认为系异常脑血管血栓形成，或软脑膜血管瘤、钙化斑的机械性压迫，继发血液循环障碍所致。临床一般采取对症治疗，主要是控制癫痫发作，对青光眼给予治疗。有报道对顽固性、频发性惊厥发生者可采取手术切除颅内病灶的方法治疗，因此种方法可能导致发育障碍，风险较大，所以对该病手术指征尚

5、有争议，但倾向于尽早手术。　　【参考文献】　　　1实地察看帮扶村基础设施改善、富民产业发展、村容村貌变化、社会事业发展和贫困户生活条件改善、精神面貌变化等方面取得的成效。通过查阅资料、实地查看、座谈交流等方式对全县贫困村驻村帮扶工作开展情况进行实地调研督查，有效督促了驻村帮扶工作队到岗履职尽责。胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学，第7版.北京：人民卫生出版社，XX：1907-1908.实地察看帮扶村基础设施改善、富民产业发展、村容村貌变化、社会事业发展和贫困户生活条件改善、精神面貌变化等方面取得的成效。