《心脏粘液瘤》word版

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1、中文名：心脏黏液瘤英文名：cardiacmyxoma别　名：心脏粘液瘤临床表现：  心脏黏液瘤的临床表现多而杂，且无特征性，其表现主要取决于瘤体的所在位置、大小形状、生长速度、蒂的长短活动度、有无碎片脱落瘤体内有无出血变性或坏死、病人反应性等。临床表现一般可归为三大类：  1.全身症状  由于黏液瘤自身的出血、变性坏死，可引起发热贫血、乏力关节痛、荨麻疹食欲差体重下降，甚至呈恶病质尤其是左房黏液瘤可引起左房扩大压迫食管使进食受梗瘤体堵塞肺静脉，可引起反复咯血。尚有血沉增快血清蛋白电泳异常(白蛋白降低球蛋白增高)国内有血沉记录的243例中增快者192例(79.0%)一般第1h在30～

2、70mm，平均32.2mm。活动性头晕、疲乏、气促是最通常症状。免疫学检查研究发现，黏液瘤病人出现症状时抗心肌抗体效价增高，肿瘤切除后效价降低常见的这些全身症状可能诊断为胶原性血管疾病但也有少数黏液瘤病例由于合并细菌性或真菌性感染所致Fisher将心脏黏液瘤的症状体征和发生率归纳如表2下载(21.56KB)2008-9-1322:34    白介素-6(IL-6)的作用：心脏黏液瘤的瘤体和自身的症状的关系可能取决于肿瘤本身合成和分泌的IL-6IL-6是一种免疫性细胞因子，它被认为是引起急性期反应的主要物质可致发热、白细胞增多激活补体和凝血反应。离体研究证明IL-6诱导合成C-反应蛋

3、白、血清淀粉样蛋白Aα2巨球蛋白人肝细胞纤维蛋白原黏液瘤细胞产生高水平的IL-6其血清浓度的提高可与黏液瘤病人自身免疫性疾病的症状特征有关某学者对6例家族性黏液瘤病人的研究结果证明血浆中白介素-6水平与肿瘤大小有明显关系；IL-6和肿瘤的大小也直接影响疾病症状的产生。    2.栓塞现象  黏液瘤的组织疏松脆弱，其碎片或肿瘤表面的血栓脱落是造成栓塞最常见原因随着血流漂动可引起体动脉或肺动脉栓塞而出现脑栓塞的晕厥、昏迷偏瘫以及肠系膜动脉栓塞的急腹症肢体动脉栓塞的缺血性剧痛和青紫肺循环阻塞的呼吸困难和发绀。引起栓塞的解剖部位取决于肿瘤的位置和(或)心内分流是否存在左心肿瘤栓子进入体循环

4、，致脑、肢体栓塞和内脏梗死在栓子取除后对之作组织学检查，常可对心内肿瘤作出诊断。因此注意对栓子材料的发现并进行检查非常重要尤其在某些病例出现淤斑时对皮肤和肌肉的活检，可证实血管内肿瘤栓子的存在。多个系统的栓塞产生的症状可酷似全身性血管炎或感染性心内膜炎特别是出现发热、关节痛、体重下降血沉增快等更易混淆在年轻病人中在栓塞发生以前并无脑血管疾病且心电图为窦性心律者应高度怀疑心内肿瘤的存在并注意与感染性心内膜炎或二尖瓣脱垂相鉴别。位于右心的肿瘤脱落的碎片或栓子以及通过左→右的心内分流来自左心的栓子都可引起肺梗死或肺动脉栓塞和肺动脉高压。事实上，这种严重的肺动脉高压和继发性肺心病主要是由于

5、右房黏液瘤的慢性复发性栓子所致。由于肿瘤栓子大小不同，故栓塞范围差异极大症状轻重也差异悬殊轻者仅出现一过性晕厥重者可发生昏迷瘫痪、肢体坏死甚至终身残疾或死亡。据报道我国心脏黏液瘤动脉栓塞发生率为15%低于国外报道的40%    3.心脏表现  心脏肿瘤引起心脏出现的特殊表现为心律失常和传导障碍、心内血流阻塞。它的出现与肿瘤的解剖部位组织学类型瘤体大小、活动度等有密切关系小的瘤体可无症状，大的瘤体则引起血流机械阻塞。蒂长而活动度大者易影响房室瓣功能。    心肌肿瘤最常引起传导和心律方面的异常。如果肿瘤位于房结区域可引起房-室传导异常各种心律失常均可发生，包括房颤房扑(伴有或不伴传导

6、阻滞)房性心动过速交界性心律、室性期前收缩、室性心动过速、室性颤动等阜外医院148例黏液瘤中心电图不正常者105例(70.9%)由此可见，黏液瘤尽管多位于心腔内，但当引起心腔压力改变心脏负荷增高时，则可影响心脏电生理活动或瘤组织浸润心壁压迫心壁引起心律失常或传导阻滞。从前述关于心脏黏液瘤在各心腔的分布可见绝大多数黏液瘤位于左心房。左房黏液瘤由于瘤体大小活动度不同，可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能在舒张期瘤体阻塞二尖瓣口而出现隆隆样杂音，酷似二尖瓣狭窄当瘤体引起二尖瓣脱垂为主时则只能在收缩期听到吹风样杂音，但这为数不多，而多数呈双期杂音少数病例可听到肿瘤扑落音由于瘤体的

7、阻塞致左房压增高，随之出现肺淤血病人常有活动性心慌、气短、头晕、咯血等症状因此临床上易被误诊为风湿性二尖瓣疾患。    虽然左房黏液瘤的主要症状是非特异性的，但症状的出现与体位改变有关这常提示左房黏液瘤的可能。杂音随体位的改变而改变被认为是心脏黏液瘤的特征性体征我国资料仅约1/3病例出现。凡此种种提示肿瘤活动度较大随时有引起栓塞死亡的危险应予以高度重视。我们在临床工作中，术前预先了解病人哪种体位最舒服，哪个体位最难受在手术台上，当出现心律失常血压异常时，立即操纵手术台