《用药规范之》word版

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1、风湿免疫性疾病临床用药规范之五（大结局）干燥综合征北京协和医院赵岩   一、概述   干燥综合征分原发性和继发性两种，前者指单纯的SS；后者指伴有其他明确诊断的结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化等，本章主要论述原发性干燥综合症(primarySjogren'ssyndrome，pSS)。在我国人群pSS的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。女性多见，男女比为1:9～1:20，发病高峰年龄多在40岁～50岁，也可见于儿童。   二、病因及发病机制    干燥综合征的临床症状并非只是口干

2、、眼干，其他外分泌腺及腺体外器官受累又会出现何种临床症状呢？ 病因不明，可能是一种有多因素病因的自身免疫疾病。遗传基因学研究：在自身抗体阳性和有腺外表现的SS患者中HLA-B8，Dw-3和DR3的出现频率高达50～80%。病因可能与多种自身抗原（如SSA/Ro、SSB/La）和外来抗原（CMV病毒、EB病毒和逆转录病毒等）有关，确切的发病机制不明。三、临床表现   本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。主要可分为外分泌腺受累表现和腺外表现。（一）外分泌腺表现   1、口干燥症：口干是患者最常见的

3、主诉之一。70％～80％患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水，自觉口腔烧灼感、可向咽喉部扩散等。猖獗性龋齿：约有50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。这是由于唾液减少后冲刷防御功能减弱，有利于牙周细菌繁殖、腐蚀物增加的结果。成人腮腺炎：50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。对有腮腺持续性肿大、变硬或呈结节状者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。舌干红裂、口腔粘膜溃疡或继发性感染多见。   2、干燥性角

4、结膜炎：虽然眼干是干燥综合征的一个突出表现，但当出现此症状时，患者往往不会意识到，而是会主诉眼部有摩擦、砂砾、激惹等异物感。其他常见的眼干症状还包括眼干涩、痒痛、畏光、“红眼”、烧灼感或眼前幕状遮蔽感、眼疲乏或视力下降、泪少等症状，严重者“欲哭无泪”。由于泪液减少，易并发细菌、真菌或病毒感染，会影响视力。部分患者出现眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎、虹膜脉络膜炎、全眼炎等，少数患者可有泪腺肿大。3、其他外分泌腺表现：①皮肤汗腺萎缩，表皮干燥、瘙痒、脱落，甚至萎缩。   ②鼻粘膜腺体受累后引起鼻腔干燥、充血、结痂、鼻衄和嗅觉下降；  

5、 ③咽鼓管干燥、脱屑可导致浆液性中耳炎、传导性耳聋；   ④咽部腺体分泌下降则可致咽干，声带腺体分泌减少可出现声嘶；   ⑤外阴和阴道粘膜干燥、瘙痒、刺痛、萎缩，有时伴烧灼感，可出现外阴溃疡，易继发阴道念珠菌病。干燥综合征患者中主诉阴道干燥者并不多，主要见于40岁～60岁绝经期前后的女性。阴道干燥的主要原因是缺乏雌激素导致腺体分泌下降，或者缺乏性刺激，或者二者兼有，补充雌激素后可有很大改善。（二）内脏外分泌腺病变   1、呼吸系统：约40%～50%干燥综合征患者由于气管粘膜分泌物减少引起刺激性干咳症状，9%～43%的患者还可见胸痛、呼吸

6、困难等症状，可能与并发气管炎、支气管炎、纤维性肺泡炎、间质性肺炎、肺不张、胸膜炎和胸膜积液等胸膜及肺实质病变有关，但其导致继发性肺部感染的几率并未显著增加。肺功能检查，可能约有75%的患者表现出肺部受累，主要是限制性换气障碍和气体弥散功能下降。65%～92%的患者高分辨肺部CT（HRCT）可见异常表现，主要为磨玻璃样改变、支气管扩张、肺泡间隔增厚、小结节及肺实质囊肿等肺间质病变。大于30%的原发性干燥综合症患者出现肺间质病变，严重者出现肺大泡，是干燥综合症患者死亡的主要原因之一。继发于类风湿关节炎的干燥综合征患者以阻塞性肺病为主。   

7、2、消化系统：干燥综合征患者的胃肠道症状比较常见。由于唾液减少而引起咽和食管干燥，可使约75%的患者出现吞咽困难，少数患者因环状软骨后食道狭窄，或食道肌肉功能异常而致吞咽困难更为明显，即时饮用大量的水也不能改善症状。原发性干燥综合征患者中约一半可出现胃部症状，合并萎缩性胃炎者比较常见。   干燥综合征患者的肝脏病变主要为肝脏增大（25%～28%）、碱性磷酸酶升高（25%～33%），病理活检可见原发性胆汁性肝硬化的表现，也可表现为慢性活动性肝炎。原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征具有一定的相关性，约3/4的原发性胆汁性肝硬化患者有干燥症状，其

8、中33%～47%%的患者合并有典型的干燥综合征；而干燥综合征患者中7%～13%抗微粒体抗体阳性，也提示原发性干燥综合征与原发性胆汁性肝硬化联系密切。但原发性胆汁性肝硬化患者体内很少有抗SSA和抗SSB抗体，