细胞神经母细胞瘤

《细胞神经母细胞瘤》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在应用文档-天天文库。

1、神经母细胞瘤2005-12-1123:10:52  作者:superneo  点击数:2241神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastomaandganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。一、发病率神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生

2、活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常

3、，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次，最多见的改变部位是染色质。病源在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。病理(一)神经母细胞瘤1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚

4、规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。早期虽有包膜，但极其菲薄。较晚者，多已突出包膜，无明显界限，浸润邻近淋巴结，结缔组织间隙及大血管等，神经母细胞有通过椎间孔伸展到椎管的倾向，形成哑铃状肿瘤。也伸延到肋间隙和腹膜后肌肉。切割肿瘤时，带有砂砾声，是因肿瘤内含钙化组织之故，切面亦呈灰红色，可间隔许多出血坏死病灶。2，光学显微镜检查神经母细胞瘤有密集成果或小叶的末分化原始细胞，胞浆极少，核染色较深，颇象淋巴细胞，肿瘤细胞并不一致，可以见到或多或少分化较好的细胞，肿

5、瘤细脑和原纤维突可排列呈菊花状，常认为是本瘤的典型病理。但实际上并非在所有肿瘤中都能见到，较常见的是原纤维在细胞巢之间形成神经纤维网。核分裂数目变化较大，但一般并非很多。继发性出血，坏死和钙沉积颇为多见。3．电子显微镜检查可见含有纵形排列微小管的外围齿状突起，其特点是有电子致密核心的有包膜的小回颗粒，此即其细胞浆内聚集的儿茶酚胺，称为分泌颗粒。(二)神经节细胞瘤大体形态为较规则的肿物，颜色灰白、质地坚硬，有包膜覆盖，腹部巨大节细胞神经瘤常紧密地附着在肠系膜根部，与大血管粘连成一块，不易剥离。神经节细胞瘤在显微镜下，可见到

6、许多成熟的节细胞，包围在增生的基质中，内含大量有雪旺鞘的神经纤维。(三)神经节细胞母细胞瘤是处于神经节细胞瘤与神经母细胞瘤之间的一种肿瘤，在肿瘤中混杂存在着成熟的细胞和未分化的原始细胞，以及两者之间的各种过渡型细胞，因此，为判断肿瘤的恶性程度，必须在肿瘤的各部位作多数切片。有时肿溜有明显的两部分：含成熟细胞部分和含未成熟细胞部分。生物学研究神经母细胞瘤虽由胚细胞组成，但它具有分泌功能，可合成儿茶酚胺，其代谢产物则从尿中排出。神经节细胞瘤无分泌功能。儿茶酚胺分解的主要程序：神经母细胞能合成去甲肾上腺素，但后者往往在肿瘤细胞

7、中被分解，并以“甲氧基—羟基—苯基—乙二醇(Metyl—hydroxy—phenyl—glyco，MHPG)的形式释放到循环中，此物质无升压作用，它转化为香草扁桃酸(vanillymandelic，VMA)由尿中排出。有些神经母细胞只合成儿茶酚乙胺(Dopamine)，它可以此种形式排出，但一般是分解为高香草酸(Homovanillicacid，HVA)而从尿中排出。症状及诊断(一)神经母细胞瘤由于神经母细胞瘤的原发病灶不一，也因为此瘤有早期转移扩散的特点，因此临床表现是多种多样的。在这些临床表现有些是易于理解的，如腹部

8、肿块，淋巴结转移肿大等。有些症状常导致误诊，如不规则发热常在内科检查有无感染性疾病、结核等。贫血相当多见，多数是因骨髓转移所引起。突眼，头部包块是因眼眶、颅骨转移，但临床上常易误诊为汉—许—克病。骨关节酸痛伴发热、下肢瘫痪也是骨骼转移或脊髓受压的表现，但初诊时常误认为是风湿病。肝肿大为主，尤其是幼婴，可能想到肝母细胞