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1、低度恶性外周神经鞘瘤临床病理观察张健（内蒙古乌海市人民医院病理科内蒙古乌海016000）【中图分类号】R149.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）46-0045-02【摘要】目的探讨低度恶性外周神经鞘瘤（MPNST）的临床病理特征及诊断依据以及发生部位与预后的关系。方法对2例低度恶性外周神经鞘瘤患者的发牛部位及组织形态学观察、免疫组化检测，结合文献对其病理形态学特征进行分析。结果2例患者的发牛部位不同，在形态及组织结构上却极为相似，均为梭形细胞结构。结论发牛在软组织的MPNST全身各处均可见到
2、，但发牛在乳腺者却极为罕见，文献中很少有报道，对预后有一定的影响。【关键词】恶性外周神经鞘瘤发生部位乳腺梭形细胞恶性外周神经鞘瘤，可发生在身体的任何部位，包括皮肤、头颈部、纵膈和腹膜后，内脏也可发生［1］。原发于乳腺的MPNST则非常罕见，迄今文献中报道甚少，木例中其中有1例原发于乳腺的低度恶性外周神经鞘瘤，实属罕见。1材料与方法1.1临床资料例1,势性，37岁，发现左膝关节外下方肿物半年就诊。查体：左膝关节外下方见一隆起型肿物，表皮暗红色，边界尚清，质硬，实性,有压痛。临床诊断纤维瘤，考虑良性并予手术切除。术中见肿物
3、为实性，与周围组织和腓总神经有粘连，包膜不完整。例2,女性，38岁，左腋窝肿物直径约2.5cm大小，质硬，活动差。患者曾于7个月前行右乳肿物切除术，病理诊断为乳腺导管扩张症伴囊肿病，半年后曾于外院行左乳肿物切除并做冰冻病理，当时难以确诊，待石蜡进一步确诊。常规石蜡诊断梭形细胞肿瘤，建议会诊。北京专家会诊结果：乳腺低度恶性外周神经鞘瘤，当时未作乳腺根治术，2个月后发现左腋窝肿物来我院就诊，手术活检。1.2方法手术切除标木，4%中性甲醛固定，石蜡包埋，常规切片4µm,HE染色。免疫组化，EnVisin二步法,一
4、抗为S-100>Actin、Desmin>Vimentin.CD34、NSE、NF、CK、Ki67,所有抗体及试剂盒均选自北京中杉金桥生物技术有限公司。2结果2.1巨检例1,肿物一-枚5×4×2cm,包膜不完整，切面灰白色，中间有暗红色区域，质地中。例2,脂肪组织一块14×10×3.5cm,切面见灰白色结节数块,最大者2.5×2.5×2cm,最小者直径0.4cm,灰粉色，质软。2.2镜检例1梭形细胞肿瘤，细细胞核短梭形，部分较肥胖，有轻度异型性，核
5、分裂0J个/10HPF,胞浆淡红色，纤细，细胞排列疏密不等，有的区域呈细纹状，肿瘤周围包膜不完整。如图1,免疫组化S-100阳性＞70%,如图3。例2,脂肪内结节为淋巴结，其中最大淋巴结内见梭形细胞较均一，大部分呈细纹状排列，核分裂0・2个/10HPF,数枚小淋巴结内未见肿瘤组织。如图2所示。图1例1患者，细胞呈短梭形，胞浆淡红染纤细，部分细胞核较肥胖伴轻度异型性图2例2患者，淋巴结内见细胞排列呈席纹状，细胞核呈短梭型，胞浆淡红染、纤细图3例1患者，S・100阳性大于70%,细胞浆着色2.3免疫组化见表lo病理诊断：例
6、1（左膝关节外侧）梭形细胞肿瘤，部分细胞生长活跃,和分裂相0-1/10HPF,符合低度恶性外周神经鞘瘤。后经北京会诊结果与我院相同。例2（左腋窝肿物）淋巴结转移性恶性肿瘤（1/14）,形态符合低度恶性外周神经鞘瘤。3讨论恶性外周神经鞘瘤（MPNST）是种起源于外周神经施万细胞或显示神经鞘分化的恶性肿瘤，属WH01II或IV级。临床上少见，占所有恶性肿瘤的5%。2/3的病例发生于神经纤维瘤病I型的基础上，散发的非神经纤维瘤病I型相关性MPNST常发生于没有前驱病变的基础上，以外周神经多见，多位于臀部大腿，最常受累的神经为
7、坐骨神经⑵。本组患者发生部位不同，发生于左膝关节外下方者与文献报道基本相同，而发生于乳腺者则非常罕见。3.1诊断2例患者均无纤维瘤病病史，均为首发，组织形态又有惊人的相似之处，均为梭形细胞形态，呈栅栏状、细纹状排列伴轻度细胞的异型性及少见的核分裂相，均无异源性分化的特征，属于低度恶性肿瘤。另外多细胞区和少细胞区的存在提示神经鞘来源，有助于诊断。虽然瘤细胞呈短梭形，异型性不显著，但可见核分裂相，这对判断其恶性是非常重要的，因为良性病变见不到核分裂相，如大于1个/20HPF可认为是神经纤维瘤潜在恶性行为的依据［3］。例2中
8、腋窝淋巴结转移性恶性肿瘤对多种免疫组化标记均阴性，可能与细胞分化较差或转移性肿瘤有关，因此患者肿瘤首发于左乳，且经会诊结果为低度恶性外周神经鞘瘤，2个月后同侧腋窝淋巴结转移，首先考虑为转移性的MPNST,MPNST有50%〜70%病例肿瘤细胞S-100阳性，高级别肿瘤细胞中仅见散在细胞表达［4］,即使在电镜下大约不超过50%的病例
