基底神经节参与中文书写——来自脑型肝豆状核变性的证据

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1、硕士学位论文研究背景基底神经节参与中文书写——来自脑型肝豆状核变性的证据硕士研究生：陈东指导老师：刘晓加摘要基底神经节(Basalganglia,BG)是位于双侧大脑半球深部的灰质核团，主要由尾状核、壳核、苍白球、屏状核等组成。根据目前人类对动物进化过程的研究，发现纹状体的发育在大脑皮质之前，一开始，基底神经节控制各种运动功能，大脑皮质受纹状体的控制。但随着大脑皮质的进化与功能完善，大脑皮质逐渐掌握对运动功能的控制，基底神经节则成为在运动皮质管理下参与运动控制的结构，属于从属地位。但是，近年来的研究发现，人类基底神经节的功能不仅仅是接受运动皮质管理，参与运动控制的结构，还是一个

2、与其他功能皮质(特别是前额叶)组成神经回路，参与语言、计划、执行等高级神经功能的结构。这些回路一般由相关脑区皮质发出，经尾状核投射到苍白球，再经背侧丘脑返回到发出原始信号的皮质。现代功能影像学技术已经对此进行了验证。语言与大脑定位之间的关系一直是研究者关心的热点之一，在人们已经明确了语言的皮质功能区定位后，位于皮质下的基底神经节在语言处理中担当什么样的角色逐渐成为学术界关心的问题。首先，神经病学家发现在人类中以基底神经节损害为主的一些中枢神经系统疾病，如帕金森病(Parkinson’Sdisease，PD)、亨廷顿病(Huntington’sdisease，HD)、肝豆状核变性

3、(Wilson’sdisease，WD)、基底神经节区卒中、皮质基底神经节变性等，可以导致不同形式的语言障碍等高级神经功能改变。其次，神经语言学家在关于基底神经节损害患者的语言处理的研究中，发现此类患者存在不同的语言结构层次的语言障碍。中文摘要书写与言语一样，是语言在经过一系列处理后的一种表达形式，所不同的是书写是需要借助肢体或工具实施语言计划的行为过程，而言语主要通过控制发音器官完成语言输出。通过书写行为进行交流和创作是人类一种独特的能力，它不仅是语言功能的一种体现，而且涉及到听觉、视觉、记忆、视空间能力、运用和运动功能等诸多因素，依赖于广泛的神经网络。在以往关于书写功能的神

4、经心理学研究中，一方面集中于基底神经节的口语处理功能，另一方面着眼于大脑皮质与书写功能的关系。对基底神经节书写功能的系统研究较少，而且证据主要来源于以拼音文字为母语的人群。然而，汉字属于表意文字，在形、音、义的特点上与拼音文字相差甚远，其书写过程也更加复杂。另外，由于研究目的的不同、研究内容的不同(字词、语句)、研究手段的不同等多种因素的影响，使得研究结论存在差异。因此，对基底神经节参与书写功能的研究，有必要进一步寻找来自于汉语人群的证据，以丰富这一结论的内涵。目前已有国内外学者以PD、HD为研究对象，探讨基底神经节损害对语言功能的影响。而同样是伴有基底神经节损害的WD患者，其

5、书写过程是否支持基底神经节参与书写的学说呢?本研究以伴有基底神经节损害的WD患者为研究对象，通过中文书写检查法评价受试者语言性书写障碍情况和非语言性书写障碍情况，然后将受试者分为书写正常组和书写障碍组，分别进行正电子发射型计算机断层显像(positronemissiontomography，PET)功能影像检查，得到基底神经节在中文书写时的功能影像数据。进而，从临床行为、形态结构和物质代谢三方面，分析脑型WD患者中文书写障碍的特点，确定基底神经节在中文书写中的作用，并探讨其神经心理学机制。研究目的分析脑型WD患者中文书写障碍的特点，分析在中文字词书写状态下脑型WD患者脑部的功能

6、影像变化，从临床行为、形态结构和物质代谢三方面，确定基底神经节在脑型WD患者的中文书写中发挥的作用，并探讨其神经心理学机制，进而为基底神经节在语言功能中的作用提供有力的支持。II硕士学位论文研究对象连续收集2007年5月至2009年1月在南方医科大学南方医院和中山大学附属第一医院门诊及住院的60例脑型WD患者参加本研究，其中，征得7例男性患者的同意，参加脑功能影像学检查。受试者母语均为汉语，年龄23．68士7．23岁，受教育年限9．57士2．75年，均为右利手，其中男性44例，女性16例。均接受6个月以上的排铜治疗(限铜饮食，口服青霉胺、锌剂)。所有受试者均排除失认、失用、忽视

7、、抑郁、焦虑、精神症状、除WD以外的中枢神经系统疾病及药物和酒精滥用史。研究方法1．采用汉语失写检查法(ChineseAgraphiaBattery，CAB)对60例脑型WD患者进行中文书写检查。根据失写指数(agraphiaquotient,AgQ)，将受试者分为书写正常组和书写障碍组。采用社会科学统计软件包(statisticalpackageforsocialsciences，SPSS)13．0统计软件，对WD书写正常组与书写障碍组在年龄、性别、受教育程度、病程、CAB得分的组间资料统