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1、母儿血型不合潍坊市人民医院产二科付锦华7/11/20211母儿血型不合母儿血型不合溶血性疾病是一种与血型有关的同种免疫性疾病,发生在胎儿期和新生儿早期,是新生儿溶血性疾病中重要的病因,围生儿溶血性贫血、心衰、水肿是其主要的症状。由于胎儿红细胞携带来自父体的抗原,表现为胎儿的血型不同于母体。7/11/20212当胎儿红细胞进入母体的血液循环后,诱导母体的免疫系统产生抗体,抗体通过胎盘进入胎儿血液循环系统,结合胎儿红细胞,使胎儿红细胞被破坏,导致胎儿和新生儿溶血。机体产生免疫反应往往需要二次以上抗原的接触。第一次机体接触抗原,发生原发免疫反应，发展缓慢，历时2～6个月;所产生的抗体常
2、较弱,多为IgM,不通过胎盘,此时发生的新生儿溶血较轻,或不发生溶血。母儿血型不合7/11/20213当机体再次接触抗原时,发生次发免疫反应,产生抗体的速度快;所产生的抗体较强,均为IgG抗体,滴度很高,且能通过胎盘与胎儿的红细胞结合导致溶血。人类红细胞血型有26种,但能引起母儿血型不合溶血性疾病的血型以Rh血型和ABO血型为最常见,其他血型抗体有抗M、抗Lew、抗Kell和抗Fya等抗体。母儿血型不合7/11/202141Rh血型不合溶血病母儿血型不合Rh血型抗原是由第1对染色体上3对紧密连锁的等位基因决定的,共有6种抗原,即C和c,D和d,E和e。由于D抗原最早被发现,抗原性
3、最强,故临床上凡是D抗原阳性者称为Rh阳性,无D抗原者称为Rh阴性。Rh阴性率在不同人群和种族中存在差别:美国白人约15%,黑人约5%;我国汉族则为0.134%,而有些少数民族却在5%以上(如塔塔尔族、乌兹别克族等)7/11/20215Rh血型抗原的抗原性决定了溶血病的严重程度,以D抗原的抗原性最强,其次为E抗原,再次为C、c和e抗原;d抗原的抗原性最弱,目前尚无抗d抗体发现。另外,尚有二种抗原同时作用,产生二种抗体,共同导致围生儿溶血的情况。母儿血型不合7/11/20216由于机体初次被抗原致敏的时间较长,产生的抗体以IgM为主;且自然界中极少存在Rh抗原,因此Rh血型不合溶血
4、病很少在第一胎产生。但约有1%的Rh溶血发生在第一胎,可能的原因有:①孕妇在妊娠前曾输注Rh血型不合的血液或血制品;②当孕妇在胎儿期,接触过Rh血型不合的母亲的血液,在胎儿或新生儿时期就已经致敏,即“外祖母学说”母儿血型不合7/11/20217外祖母学说Rh-孕妇当她尚为胎儿时，由于她的母亲是Rh+，因此存在血型不合。若此时母亲（孕妇）的血有少量经胎盘进入胎儿体内而使之发生了初发免疫反应，这样当孕妇在第1次妊娠其胎儿是阳性时，只要有少量胎儿血进入孕妇体内即可发生次发免疫反应，产生足够量的IgG抗体引起发病，这就是“外祖母学说”。7/11/20218Rh+外祖母Rh-孕妇外祖母学说
5、第一次致敏Rh+胎儿Rh溶血病发生在第1胎第二次致敏IgG7/11/20219Rh血型不合溶血病的临床表现往往起病早、病情重、病程长,发生胎儿贫血、水肿、心衰等,新生儿晚期贫血、溶血性黄疸和核黄疸等,严重者甚至发生死胎或新生儿死亡。其特点具体表现为以下几方面:由于母体产生大量抗胎儿红细胞的IgG抗体,进入胎儿体内,破坏大量胎儿红细胞,使胎儿贫血,严重者胎儿血红蛋白少于80g/L。严重贫血使心脏负荷增加,易发生心衰;使肝脏缺氧损伤,出现低蛋白血症,结合贫血、心衰等因素,导致胎儿水肿,表现为胎儿全身水肿、胸水、腹水等。7/11/202110在新生儿时期,由于溶血产生的大量胆红素不能及
6、时从肝脏排除,新生儿黄疸加重;与ABO血型不合比较,Rh血型不合性溶血出现黄疸时间早,程度深,由于胆红素以未结合胆红素为主,可发生核黄疸。7/11/202111另外,新生儿期贫血可能继续加重,称为“晚期贫血”,其原因可能是:①由于抗体在新生儿体内时间较长(甚至超过6个月);②虽然新生儿换血治疗可以减少新生儿体内的抗原含量,但不能完全消除;③换血后新生儿体内的红细胞携氧能力发生改变,氧离曲线右移,使红细胞在组织中易释放,但不刺激骨髓分泌促红细胞生成素,抑制红细胞增殖,加重贫血。新生儿晚期贫血易发生在产后2～6周7/11/202112IgMRH+RH--需2到6个月以后才产生抗体Ig
7、G6个月后IgM变成IgG(总计要接触12个月）IgG孕妇第一胎，第一次接触Rh+血未被致敏的孕妇7/11/202113孕妇第二胎，或第二次以上接触RH+血。RH--RH+IgG次发免疫反应：即刻产生大量IgG加原来血液中的IgGIgG7/11/202114胎儿Rh基因分型目前对Rh血型的血清学定型只能检测是Rh阳性还是阴性,却无法得知Rh阳性者是纯合子还是杂合子。若Rh阴性孕妇的丈夫是Rh阳性纯合子,则胎儿必为Rh阳性,若丈夫是Rh阳性杂合子,则胎儿为Rh阳性的可能性为50%7
