胆汁淤积教学ppt课件

《胆汁淤积教学ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、胆汁淤积基础研究及临床治疗新进展胆汁的组成胆汁的主要成分成分肝胆汁胆囊胆汁水(97%)97.5g/dl92g/dl固体成分(3%)胆盐(2%)1.1g/dl6g/dl胆红素0.04g/dl0.3g/dl胆固醇(0.5%)0.1g/dl0.3-0.9g/dl脂肪酸0.12g/dl0.3-1.2g/dl卵磷脂0.04g/dl0.3g/dlNa+145mEq/L130mEq/LK+5mEq/L12mEq/LCa++5mEq/L23mEq/LCl-100mEq/L25mEq/LHCO3-28mEq/L10mEq

2、/L每日分泌700～1200ML主要为胆盐，胆固醇；少量胆红素，维生素，脂肪等胆盐胆汁酸(bileacids，BA)，为胆汁的主要有机成分，是几种结构类似的类固醇酸的统称。在胆汁的pH环境下，几乎均以钠盐或钾盐的形式存在，称为胆汁酸盐，简称胆盐(bilesalts)。胆汁中存在的胆汁酸主要有：胆酸、鹅脱氧胆酸、脱氧胆酸，少量石胆酸，微量熊去氧胆酸。胆汁酸的分类初级胆汁酸次级胆汁酸极性两性分子疏水性-羟核、甲基、脂酰侧链亲水性-羟基、羧基、磺酰基亲水性胆酸—熊脱氧胆酸疏水性胆酸—胆酸、脱氧胆酸、鹅脱氧胆酸、石胆酸胆汁

3、酸的极性与细胞毒性胆汁酸的极性与细胞毒性疏水性胆酸的细胞毒性脱氧胆酸>鹅脱氧胆酸>结合型脱氧胆酸>结合型鹅脱氧胆酸>胆酸>结合型胆酸亲水性胆酸拮抗疏水性胆酸的细胞毒作用熊去氧胆酸，结合型熊去氧胆酸抑制氧化反应；形成囊泡；促进疏水性胆汁排泄胆汁酸(胆盐)的功能促进脂类的消化与吸收抑制胆汁中胆固醇的析出，防止胆石形成将体内某些代谢产物(胆红素、胆固醇)及经肝生物转化的非营养物、药物代谢产物排入肠腔，随粪便排出体外胆盐在肝细胞的摄取，转运和分泌胆汁排泌通路胆汁淤积病变的部位肝细胞胆管胆酸细胞因子药物激素PFIC,BRIC

4、,ICP原发性胆汁性肝硬化囊性纤维化原发性硬化性胆管炎胆石肿瘤胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管Hering管肝细胞胆汁炎症,药物酒精,胆酸激素…PBC,PFICBRIC,ICP囊性纤维化PSC胆石肿瘤PFIC:家族性进展性肝内胆汁淤积BRIC:良性复发性肝内胆汁淤积ICP:妊娠肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积定义何谓肝内胆汁淤积？任何原因引起的肝细胞和/或毛细胆管胆汁分泌功能障碍、或肝内小胆管弥漫性梗阻所造成的胆汁流出减少无肝外胆管机械性梗阻存在结果造成：肝脏、血液中胆汁成分（胆红素、胆盐）潴留毛细胆管酶

5、（碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶）升高胆汁淤积胆汁生成障碍胆汁流动障碍胆汁分泌量不足胆汁成份不足/改变运输障碍排泌障碍胆结石胆道水肿肝炎Oddi括约肌功能障碍胆囊收缩障碍胆囊炎胆管炎结石胆汁淤积的继发性肝损伤凋亡调控基因表达细胞膜通透性细胞线粒体损伤氧自由基细胞CA2+超载免疫抑制作用高胆汁酸和胆红素血症肝细胞凋亡肝细胞损伤直接肝细胞损伤炎症反应综合症胆汁淤积内毒素血症肠源性毒素导致肝内胆汁淤积病因陈贻胜.中华消化杂志2000；20（5）：335－336外科手术全肠外营养043慢性肝病伴肝内胆汁淤积发生率Bortolin

6、iMetal.DrugInvest1992;4:83-89;IHC发生率％2040608054肝硬化6732533555原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎药物相关性肝炎自身免疫性肝炎酒精性肝炎慢活肝N＝2520胆汁粘稠性↑胆管阻塞肝细胞膜结构改变、膜流动性↓Na+-K+-ATP酶↓肝细胞骨架功能和完整性受损微粒体功能↓胆酸羟化↓胆汁淤积肝细胞摄取、转运功能↓毛细胆管收缩无力肝内胆汁淤积形成机制磷脂甲基化异常影响膜流动性和胆汁转运AriasIM.Iontransportintoandoutoftheliver;19

7、83Na+-K+ATP酶活性降低和胆汁转运障碍细胞骨架功能破坏导致胆汁分泌障碍微管破坏微丝破坏连接系统受损胆红素升高加重胆汁淤积性肝损伤肝脏供血不足细胞缺血缺氧线粒体氧化磷酸化ATP产能障碍枯否细胞内毒素炎症介质细胞因子TNF-aNOIL-1，8白三烯氧自由基微循环障碍王长友.梗阻性黄疸肝细胞损伤机制。中国综合临床。2004年8月第20卷第8期申耀宗梗阻性黄疸对肝脏的影响《医师进修杂志》1997年9月第20卷第9期胆红素肝损伤高胆红素血症对机体其它器官系统的影响梗阻性黄疸围手术期处理《临床外科杂志》1996年第4卷

8、第1期胆道梗阻后心肌损伤的实验研究《肝胆胰外科杂志》2002年9月第14卷第1期肝脏受损破坏心肌细胞、影响心肌血供肾功能损伤免疫功能损伤高胆红素胆红素升高是胆汁淤积常见表现的临床特征胆汁淤积时，胆红素分泌障碍或胆汁未能进入肠道而反流入血，引起血清胆红素升高，并使巩膜、粘膜及皮肤呈黄色导致“黄疸”。胆汁淤积的主要临床表现：包括黄疸、瘙痒、皮肤黄色瘤及色素沉积、