AQP4-IgG对视神经脊髓炎谱系疾病的临床评价

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1、单位代码10475学号104753140954分类号R744.5+2硕士学位论文AQP4-IgG对视神经脊髓炎谱系疾病的临床评价学科、专业：临床医学、神经病学研究方向：神经免疫申请学位类别：医学硕士申请人：陈晓阳指导教师：李玮教授二〇一七年五月CLINICALEVALUATIONOFAQP4-IGGFORNEUROMYELITISOPTICASPECTRUMDISORDERSADissertationSubmittedtoTheGraduateSchoolofHenanUniversityinPartialFulfillmentoftheRequirements

2、fortheDegreeofMasterofMedicineByXiao-yangChenSupervisor:Prof.WeiLiMay,2017摘要背景：视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一种以视神经和脊髓受累为主的免疫介导的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。Lennon等人于2004年在NMO患者体内发现了特异性NMO-IgG，次年应用免疫荧光组织化学技术证明了AQP4为其特异性靶点。后来为了定义一些未完全符合NMO诊断标准但AQP4抗体阳性的疾病，从而提出了视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitisopticasp

3、ectrumdisorders)的概念。传统概念的NMO病变仅限于视神经及脊髓，目前国内对传统概念的NMO研究的较多，但对2015年新定义的NMOSD的研究较少，本文研究的是符合2015年最新诊断标准的NMOSD患者。目的:本文通过对AQP4-IgG阳性的NMOSD患者与AQP4-IgG阴性的NMOSD患者的不同临床症状、影像学特点及治疗后预后情况进行分析和探究，达到早诊断、早治疗、预后分析，减少复发的目的。方法:收集2016年1月至2017年1月河南省人民医院神经内科收治的确诊为NMOSD的67例患者，对每位患者进行详细的神经内科查体，并记录病史，采集血清学标

4、本，并通过间接免疫荧光法检测AQP4-IgG，根据其检测结果分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，对比分析两组的临床症状、影像学特点及治疗后预后情况。结果:（1）67例NMOSD患者中，AQP4-IgG阳性的患者有49例，AQP4-IgG阴性的患者有18例，男性11例，女性56例，男：女=1:5.09。经统计学分析女性患者AQP4-IgG阳2性率明显高于男性患者，差异有统计学意义（χ=14.09，P=0.00）。（2）AQP4-IgG阳性组平均发病年龄为（40.5±16.7）岁；而AQP4-IgG阴性组平均发病年龄为(38.5±18.6)岁，经统计

5、分析表明，两组之间差异无统计学意义（t=0.42，P=0.68）。（3）在这67例NMOSD患者中，以视神经炎起病的有34例（50.8%），以单纯脊髓炎为首发症状的患者有18例（26.9%），首次发病以视神经和脊髓同时受累者有15例I（22.4%）。通过统计学分析，以视神经炎为首发症状的AQP4-IgG阳性组与AQP4-IgG2阴性组相比两组之间无统计学差异（χ=0.00，P=1.00）。以脊髓炎为首发症状的2AQP4-IgG阳性组与AQP4-IgG阴性组相比两组之间差异有统计学意义（χ=11.44，P=0.00）。以视神经炎和脊髓炎为首发症状的AQP4-IgG

6、阳性组与AQP4-IgG阴性组相比2两组之间差异有统计学意义（χ=13.08，P=0.00）。（4）AQP4-IgG阳性组患者的平均病程为（3.1±3.6）年与AQP4-IgG阴性组患者的平均病程为（1.2±2.9）年相比两组之间有统计学差异（t=2.08,P=0.04）。（5）67例NMOSD患者中共18例（26.9%）合并有自身免疫性疾病。其中AQP4-IgG2阳性组与AQP4-IgG阴性组相比差异有统计学意义（χ=6.94，P=0.01）。（6）AQP4-IgG阳性组患者脊髓受累节段数为（5.30±5.96）个与AQP4-IgG阴性组患者脊髓受累节段数为（

7、5.28±3.63）个相比差异无统计学意义（t=0.02,P=0.99）；AQP4-IgG阳性组延髓受累6例与AQP4-IgG阴性组延髓受累3例相比差异无统计学意义2（χ=0.00，P=0.95）；AQP4-IgG阳性组颈髓受累27例与AQP4-IgG阴性组颈髓受累102例相比差异无统计学意义（χ=0.00，P=0.97）；AQP4-IgG阳性组胸髓受累16例与2AQP4-IgG阴性组胸髓受累8例相比差异无统计学意义（χ=0.80，P=0.37）。AQP4-IgG阳性组患者颅内病灶异常14例与AQP4-IgG阴性组8例相比差异无统计学意义（χ2=1.50，P=0

8、.22）。（7）两组患者