no8.间质性疾病与结节病1[恢复

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1、间质性肺疾病与结节病延边大学医学院内科教研室尹学哲间质性肺疾病概述：间质性肺疾病（interestitialdiseaseILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuserparenchymallungdisease,DPLP)包括200余种。主要表现：进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍并伴有弥散功能下降、低氧血症。最终发展成为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。共同特点：肺泡表面扫描电镜图肺泡间质:是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。正常肺间质主要由细胞和细胞外基质组成。细胞外基质成分：包括基质及

2、纤维成分肺组织镜下所见30%-40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫细胞。细胞成分1：间叶细胞：成纤维细胞平滑肌细胞肌成纤维细胞细胞成分2：炎症细胞包括单核-巨嗜细胞细胞（90%）、淋巴细胞以及少量肥大细胞。肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道存在炎症-在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化。发病机制：1，中性粒细胞肺泡炎。2，淋巴细胞型肺泡炎根据免疫效应细胞的比例炎性介质弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)的分类DPLDs已知病因，如药物性或胶元血管病的肺表现特发性间质性肺炎肉芽肿性DPLDs，如结节病其他DPLDs，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症特发性肺纤维化(IPF)IPF以外的特发性

3、肺纤维化DIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP诊断：病史：职业接触史、发病经过、伴随症状、即往病史和治疗经过。胸部影象学检查：X-线：双肺弥漫性阴影，一般呈网格状、弥漫性磨玻璃样改变。有时呈结节状或多发片状、大片状阴影。CT肺功能：以限制性通气功能障碍为主，肺活量、总量、残气量下降纤维支气管镜：可以确定各种炎性介质、细胞成分。淋巴细胞、中性粒细胞肺活检：可以提供病理诊断全身系统检查：提供病因和鉴别诊断特发性肺间质纤维化IdiopathicpulmonaryfibrosisIPF患病率：美国男性80.9/10万；女性67.2/10万年发病率：男性31.5/10万；女性26.1/10

4、万儿童中少见，随年龄增长发病率增高；IPF患病率614.6/10万，但>75岁者>175/10万流行病学与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量内容物的吸入、病毒感染和吸烟等有关。--导致肺泡上皮损伤和下基底膜破坏，启动纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度增生。有可能有某些炎性介质参与TGF-，结缔组织生长因子(CTGF)，IGF，FGF,IL-8等。发病机制：？？？多于50岁后发病，男>女慢性进行性呼吸困难干咳，少痰，止咳药效果不佳两肺底吸气末高调Velcro罗音，晚期全肺可闻杵状指(25%50%)晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭限制性通气障碍、弥散降低，低氧血

5、症；BALFNeu增高，Eos轻度增高，缺少Lym临床表现CXR：两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影，双下肺为主；蜂窝状影；肺容积缩小；诊断敏感性85%，特异性82%HRCT：除以上改变外，牵拉性支扩和细支扩；少数片状磨玻璃影，不及蜂窝影普遍，反映结构毁损和扭曲占主导；HRCT诊断敏感性94%，特异性100%肺功能：限制性通气障碍和弥散量减少实验室检查：血沉、LDH、丙球蛋白、RF因子、抗核抗体变化等非特异性变化实验室检查IPF影像学：A.65岁男性；B.20个月后-外科活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变-排除其他已知的可引起ILD的疾病-肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能

6、下降-HRCT:双肺基底部网状影或蜂窝费及少量磨玻璃样阴影诊断标准1临床诊断标准(无开胸肺活检资料)主要指标_除外其他已知病因的间质性肺病-肺功能异常，限制性通气障碍和气体交换失常，P(A-a)O2,PaO2，DLCO-HRCT:双肺基底部网状影及少量磨玻璃影-TBLB或BAL无支持其他诊断的依据诊断标准1次要指标-年龄>50岁-隐袭起病，难以解释的劳力性呼吸困难-病程>3个月-双肺底吸气性Velcro型罗音诊断标准1治疗皮质激素：对IPF仅少数有暂时进步，泼尼松3040mg/d，23个月，每次减5mg，维持23个月，直至57mg/d，维持量可用12年免疫抑制剂：硫唑嘌

7、呤，环磷酰胺，抗纤维化药物：秋水仙碱，大环内酯类，N-乙酰半胱氨酸(NAC)，干扰素，吡啡尼酮(pirfenidone)、抗凝剂、PGE2、ACEI、他汀类(洛伐他汀)正临床观察中药：复方鳖甲软苷片，川芎嗪、丹参、黄芪辅助治疗：氧疗及止咳剂等对症治疗；戒烟对DIP、RB-ILD有益肺移植：50%60%可生存≥5年(IPF)结节病Sarcoidosis多系统器官受累的肉芽肿性疾病；常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼；自限性疾病；预后良好概述