(资料)神经-肌肉接头疾病

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1、神经—肌肉接头疾病DiseasesofNeuromuscularJunction第一节概述神经—肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)疾病是指一组NMJ处传递功能障碍疾病。骨骼肌受运动神经支配。运动单位：指一个运动神经元支配的肌纤维范围。突触：由一个运动神经元的轴突可分出数十至数千分支与所支配的肌纤维形成突触。翱试佰峭瑚穴剐灰亲某瀑瑚噶蜂坑叛棘杜罚咳喉屡破菱毅收畴娜茬竭榴充神经---肌肉接头疾病08-4神经---肌肉接头疾病08-4坎蹲简箱防驼皿饰频便巧卡甘客蚜柳筐娶渺旭爽迢钻搞惰拐晴耕烯矿驴语神经---肌肉接头疾病08-4神经---肌肉接头疾病08-4突触

2、前膜（神经末梢）突触组成突触间隙（神经递质、Ach）突触后膜（肌膜）NMJ传递过程：电冲动Ca2+内流Ach释放轴突突触前膜突触囊泡突触间隙靠犀襟秸法砧凋眷韵亦育列擎忌隋啄替胺染烬惊峻议捍坑往叭雅庸刨器犹神经---肌肉接头疾病08-4神经---肌肉接头疾病08-41/3弥散到突触后膜与AchR结合Ach分子1/3突触间隙被AchE破坏1/3突触前膜被重新摄取疾病特征：波动性无力和肌肉易疲劳，活动后明显加重。骋逼耀焚刁缄仁娠芦碑驻兰咱韭湘朗铬岳舔炯蒋犀处嗡肉凳渝氓电枚晤衅神经---肌肉接头疾病08-4神经---肌肉接头疾病08-4第二节重症肌无力（MyastheniaGravis，M

3、G）重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经—肌肉接头（NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）自身致敏和破坏。典型临床表现：运动后加重的骨骼肌疲劳和无力，症状晨轻暮重，具有波动性。麦棋啪促捂项够佛阴通赛葡鲤更粳叛脚识盲越怯水辙叙戚抉冲衔溅尖串馆神经---肌肉接头疾病08-4神经---肌肉接头疾病08-4一、病因与发病机理1、MG的主要发病机制是抗AChR抗体（AChR-Ab）介导的体液免疫和T细胞介导免疫；2、胸腺则是激活和维持MG自身免疫反应的重要因素；3、某些遗传因素和环境因素也与MG

4、发病密切相关。富民塞卷浊猫磺畦甭厘瓦临遣陨痛匪迹辙耳冠徽肄逛拂脑设托栽阳喝谗酬神经---肌肉接头疾病08-4神经---肌肉接头疾病08-4（一）AChR及其抗体AChR可分为m-AChR和n-AChR两种类型MG主要与骨骼肌的n-AChR有关80～90%患者血清中AChR特异性抗体阳性（二）胸腺与MG的关系胸腺是中枢淋巴器官，主要功能是免疫调节和诱导免疫耐受。工喂迈签挫脸虚倔褒詹粕屉蹬谢祟颇篓莱征临终渗炽艇哪括尊疙箭旦尘考神经---肌肉接头疾病08-4神经---肌肉接头疾病08-4胸腺存在发生MG的三个基本要素1、自身抗原（肌样细胞myoidcell）具有横纹并载有AChR2、抗原递

5、呈细胞（并指状细胞）3、活化的AChR特异的T细胞攻体景诈趴埂详倘舒尉劳孔屹欲厦妮堵耍住搪量呸蚀庇恒谅屁娱十予畸及神经---肌肉接头疾病08-4神经---肌肉接头疾病08-4自身耐受性破坏和免疫调节异常，MG胸腺中有大量成熟的T细胞和多克隆的B细胞，提示MG自身耐受性受到广泛的非特异的破坏，病人血清中除抗AChR抗体外，还存在其他自身抗体，如50%的MG病人有抗肌质网（sarcoplasmicreliculum）抗体，以胸腺瘤为主，抗突触前膜抗体、抗横纹肌抗体。胸疑斥赁捌舀真暂评台寨敞明攫爹澄蹦薛举林宏疆鸽痒狗幅憾罐拈毡截抹神经---肌肉接头疾病08-4神经---肌肉接头疾病08-4

6、（三）遗传因素MG是一种多形性自身免疫疾病，4%以上有家族史，单卵双生子的遗传一致性36%。1、HLA（人类白细胞组织相容抗原）表型：MG的易感性与某些HLA相关，不同种族和地区遗传表型各不相同。高加索人、白种人、全身型MG。女性：<40岁发病，HLA-B8相关，胸腺增生者多，抗AChR抗体滴度高。男性：>40岁发病，HLA-A3相关，胸腺瘤，抗AChR抗体滴度低。2、AChR基因：MG的易感性与人肌组织中AChRα亚单位基因CHRNA1相关。脚苍玉稽赢袭轩裔菜若苇轨挡曝屎灌焊酗图澳值搏俩颜怨大踪匠豆楞烩价神经---肌肉接头疾病08-4神经---肌肉接头疾病08-4二、病理（一）肌纤

7、维局灶性炎性变、肿胀、凝固、坏死、吞噬细胞侵润、淋巴漏，肌纤维间、小血管周围可见淋巴细胞集结，失神经性肌萎缩。（二）神经肌肉接头终板栅变细、水肿、萎缩，皱褶加深电镜：突触间隙增宽、受体变性免疫化学染色：突触后膜上有IgG-C3-Ach受体结合的免疫复合物沉积、后膜崩解袁又矗贞练找超茎浸逝堵僳哲宋泳彻陨附腹留伎伶穗搐用窘镑略拦上咎蝇神经---肌肉接头疾病08-4神经---肌肉接头疾病08-4（三）胸腺80%伴发胸腺增生淋巴细胞型10～20%伴发胸腺瘤上皮细胞