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1、张蕾2011.11.28基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征(topofthebasilarsyndrome，TOBS)TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管疾病。它的概念最早由Caplan在1980年提出，现已作为一种特殊类型的脑血管病单独列出。TOBS的发病率仅占脑梗死的7.6%。本病的高发年龄段为45~65岁，仍然为脑血管疾病的好发年龄，男性发病要高于女性，男女比例为2.1：1。TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的左、右大脑后动脉,左、右小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍造成的。解剖基底动脉尖分出两对动脉小脑上动脉大脑后动脉供应中脑丘脑小脑上部颞叶内侧枕叶病因及危险
2、因素TOBS主要为大脑后循环血流障碍,以丘脑、中脑、小脑、枕颞叶不同程度损害为主的一组临床综征主要病因：脑栓塞，脑血栓形成。栓子来源：(1)心源性栓塞：多见于心律失常，以心房颤动为主(2)动脉性栓塞：动脉粥样硬化斑块脱落其他病因：高血压、脑动脉硬化、动脉狭窄闭塞、动脉畸形等危险因素：高血压；心房纤颤；糖尿病和心脏病；冠心病、脑血管病、风湿性心脏病。动脉炎、动脉瘤和血流动力学改变等。吸烟、酗酒；长期服用避孕药和围产期血液粘度增高、凝血功能亢进等。高危因素：发病前有短暂性脑缺血(TIA)史、大脑后动脉末端闭塞或狭窄,椎-基底动脉狭窄。解剖特点小脑上动脉起于基底动脉尖端,沿小脑幕腹侧向外,分布于小
3、脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团,以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部。大脑后动脉在脚间池内行向外侧,环绕大脑脚转向被侧面,越过海马旁回沟,沿海马沟向后,直到胼胝体压部的后方进入距状沟始段分为两终末支:顶枕动脉和距状沟动脉。大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面,包括海马旁回及海马旁回沟、枕颞内侧面、舌回、扣带回峡、楔叶、楔前叶后1/3和顶上小叶后部。大脑后动脉中央支起自其环部和主干,支配丘脑的主要有丘脑穿动脉,供应丘脑内侧核与中线核的下半部分,以及中央中核和脑后内侧核,丘脑膝。丘脑穿通动脉起源变异大,有3种形式：一种为左右基底交通动脉对称各发出一支丘脑穿通动脉一种为
4、都起源于一侧基底交通动脉一种为左右基底交通动脉形成动脉弓,在弓上分出左右丘脑穿通动脉。故丘脑穿通动脉发生闭塞,可导致双侧丘脑梗死,因此双侧血管受累是TOBS的一解剖特点。临床表现眼球运动和瞳孔异常，（双侧动眼神经部分性或完全性麻痹、一个半综合症）眼球上视不能（上丘脑受累）光反射迟钝但调节反射存在（顶盖前区受累）一个半综合征：又称脑桥麻痹性外斜视，由Fisher于1967年报道并命名。一个半综合征，又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶
5、对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。临床表现：病变位于眼固定侧。病侧眼左右运动不能，而另一眼不能内收而外展正常，外展眼眼震。发病机制：桥脑被盖部病变侵犯脑桥侧视中枢和同侧内侧纵束，导致双眼向病灶侧凝视麻痹，病灶对侧眼不能内收，外展正常。临床表现一过性或持续数日的意识障碍，反复发作（中脑或丘脑网状激活系统受累）临床表现对侧偏盲或皮质盲（枕叶受累）临床表现严重记忆障碍（颞叶内侧受累）临床表现中老年卒中突发意识障碍又恢复较快，出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、垂直注视障碍，无明显运动、感觉障碍，应该想到该综合症可能，若有皮质盲或偏盲，严重记忆障碍更支持CT及MRI见双侧丘
6、脑、枕叶、颞叶、小脑和中脑病灶（2个或2个以上的病灶）即可确诊临床表现大部分学者将其表现分为两组:脑干首端梗死大脑后动脉区梗死脑干首端梗死眼球运动障碍这是TOBS主要特征之一,中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇。损害部位不同,可出现不同的复合眼征。不同的复合眼征垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹。不同的复合眼征假性Parinaud综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。不同的复合眼征两上睑下垂伴垂直注
7、视障碍,为核性损害,病灶累及了动眼神经核群的上直肌核、下直肌核及提上睑肌核,内直肌核和下斜肌核相对不受影响,此由于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核上端,首先受累,提上睑肌核为单个,因此部分损伤也会造成两上睑下垂。瞳孔异常当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至E-W核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不圆。Selhorst等认为E-W核包含上下两组细胞,每组细胞支配同侧瞳孔虹膜,当两组细胞病损不等
