《恶性淋巴瘤概述》PPT课件

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1、恶性淋巴瘤流行病学我国近年新发病例逐年上升。城市高于农村，男性多于女性。工业及经济发达国家高于发展中国家。NHL﹥HDHD发病高峰：15-30，﹥50岁（国外）NHL：﹥40岁。67%属B细胞型。病因学EB病毒与Burkitt淋巴瘤传单与HDHTLV-I与TC淋巴瘤HTLV-V与蕈样肉芽肿免疫缺陷自身免疫性疾病电离辐射遗传因素遗传学变异（哈医大三院张清媛等）染色体核型与生存期的关系核型例数平均生存期正常核型390.7t(14,18)789.9+7826.117号异常719.4多倍体819.21号异常833.2其他

2、异常1448.6HD的病理分类Rye分类1淋巴细胞为主型（10.5%)2结节硬化型（24.5%)3混合细胞型（54.5%)4淋巴细胞减少型（9.8%)5不能分类的（2.1%)WHO分类1结节型淋巴细胞为主型(7%)典型霍奇金淋巴瘤2结节硬化型（38.5%)3混合细胞型(35.7%)富于淋巴细胞的典型霍奇金淋巴瘤4具有霍奇金淋巴瘤和大细胞间变性淋巴瘤特点的恶性淋巴瘤（5.6%)5不能分类的（1.4%)HD典型HD需要联合化疗，否则病情进展、致死；而淋巴细胞为主型属进展缓慢的淋巴组织增生，联合化疗未必有益。近三年来，

3、已有可靠证据表明各种类型的HD为淋巴样细胞单克隆过度增殖所致，故1995年WHO将HD改称HL。NHL的分类NHL工作分类方案（NCI，1982）低度恶性1小淋巴细胞性2滤泡型小裂细胞为主性3滤泡型小裂细胞和大细胞混合性中度恶性4滤泡型大细胞为主性5弥漫型小裂细胞性6弥漫型小和大细胞混合性7弥漫型大细胞性高度恶性8免疫母细胞性9淋巴母细胞性10小无裂细胞性杂类组合性，蕈样肉芽肿，组织细胞性，髓外浆细胞瘤，其他NHL之WHO分类：B细胞前驱B细胞肿瘤前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤B-慢性淋巴细胞白血病

4、/小淋巴细胞淋巴瘤B-前淋巴细胞白血病B-淋巴浆细胞性淋巴瘤脾边缘区B细胞淋巴瘤毛细胞白血病浆细胞骨髓瘤MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤NHL之WHO分类：T细胞和NK细胞前驱T细胞肿瘤前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟T细胞肿瘤T-慢性淋巴细胞性白血病T-颗粒淋巴细胞白血病侵袭性NK细胞白血病成人T细胞淋巴瘤/白血病结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型肠病型T细胞淋巴瘤肝脾rT细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿间变性大细胞淋巴瘤，

5、T和裸细胞，原发性皮肤型周围T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤，T和裸细胞，原发性全身型皮肤恶性淋巴瘤的分类EORTC（欧洲癌症研究与治疗组）分类皮肤T-细胞淋巴瘤（CTCL）蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿变异Sezary综合征淋巴瘤样丘疹病CTCL，大细胞，CD30阳性CTCL，大细胞，CD30阴性CTCL，多形性，小细胞皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（接上页）皮肤B-细胞淋巴瘤（CBCL）原发性皮肤免疫细胞/边缘区B细胞淋巴瘤原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤小腿原发性皮肤B-细胞淋巴瘤原发性皮肤浆细胞瘤血管

6、内大B-细胞淋巴瘤WHO分类建议蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿变异Sezary综合症原发性皮肤CD30阳性间变大细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤,无特殊性结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤,鼻型皮下脂膜样T细胞淋巴瘤结外边缘区B细胞淋巴瘤或MALT型淋巴瘤结外边缘区B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤浆细胞瘤弥漫性大B-细胞淋巴瘤(血管内)分期(1970年AnnArbor)淋巴结区域口咽环，颈、锁骨上、枕后、耳前，锁骨下，腋下及胸肌，滑车上，纵隔，肺门，脾，主动脉旁，肠系膜，髂窝，腹股沟及股管，腘窝诊断病史体检ESR，血常规，骨

7、髓穿刺或活检，AKP，LDH，肝肾功能，X线，肺正侧位片，胸腹部CT，双侧下肢淋巴管造影确诊依靠病理检查诊断诊断时30%-40%有骨髓侵犯，骨髓检查后20%临床分期有改变Ga67扫描治疗前的敏感性不高，但对治疗后纵隔的残留病变及腹部病变的评价十分有用，正确率高达95%HL的治疗原则IA、IIA期：病变位于隔上，斗篷野加锄形野放射；病变位于膈下，侵犯盆腔及腹股沟淋巴结，应放射至主动脉旁淋巴结；如侵犯盆腔及主动脉旁淋巴结，应用全淋巴放射。IA、IIA病例，如有大的纵膈肿块，应采用综合治疗。IIB期：全淋巴放射，也可单

8、用联合化疗。III1A期：单纯放疗III2A期：放化疗综合治疗IIIB期：单用化疗或化疗加放疗IV：单用化疗近年，不少国家对早期HL采用放、化疗结合的方法，疗效提高25%。仅用放疗已不再作为早期HL的标准治疗，因其复发率高并易诱发第二肿瘤。放化疗结合，90%以上的HL可获治愈。HL常用方案MOPP，CR84%，34%复发，复发者多发生在CR后4年内。影响MOPP方案CR的