尤文氏瘤-昆明医学院

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1、尤文肉瘤（Ewing’ssarcoma）许建波昆明医学院第三附属医院（云南省肿瘤医院）1尤文肉瘤历史回瞩1921年，EWing描述了一种以小细胞为特征恶性非成骨性原发骨肿瘤Ewing，注意到这种肿瘤是由小圆细胞组成，好发于骨内1967年，Boyer提出，放疗可以控制局部大多数病损1969年，Johnson和Humpreys采用环磷酰胺辅助放疗治疗原发瘤，延长无瘤生存期1973年，Rosen等报导阿霉素＋长春新碱＋环磷酸胺＋放线菌－D序贯用药辅助化疗1975年，各种化疗药物序贯疗法发展成为现在的同时联合化疗1981年，IESSI证明，阿霉素＋长春

2、新碱＋环磷酰胺＋放线菌素－Ｄ可延长生存率现代保肢技术和影像学进步促进选择性外科治疗过去的20多年，尤文肉瘤五年生存率已从5％一10％增加到70％2临床表现性别与年龄好发部位症状和体征3性别与年龄好发于男性，男：女＝1.5：１。约90％的病例在５～25岁时发病，10～20岁间的发病率最高4好发部位骨盆/股骨/腓骨－－－65％股骨－－－22.4％骨盆－－－17.7％，骨盆/脊柱/胸骨/肋骨/肩肿骨/锁骨－－－45％近心管状骨（股骨、肱骨）---30％，远心管状骨（胫、挠、尺、手、足）---25％－－Mayo.Clinic（Daplin,1986）病例

3、复习56症状和体征疼痛肿胀/肿块压痛发热呈间歇热，伴有贫血、血沉加快，中性粒细胞增高，体重下降等7Ｘ线检查呈斑状或虫蛀样表现碟形影像放射样骨针洋葱皮样的外观8左侧尤文氏瘤9尤文肉瘤：干骺周围型10CT和MRI明确病变骨内侵袭、软组织肿块、骨膜反应范围肿瘤与血管、神经及内脏器官的关系11尤文氏瘤CT12ECT显示肿瘤在骨中的扩展的范围肿瘤早期即可显示其在骨中的多发病灶13病理学检查大体病理学特征组织病理学特征14大体病理学特征呈典型的脑髓样出血区域，可转变为灰紫色/纯血色坏死区域，组织呈黄色散发侵袭髓腔而未完全破坏小梁骨骨质溶解和皮质骨多处中断。1

4、5组织病理学特征典型的细胞为小圆细胞细胞核均为同等大小，相当规则胞浆相当少，色苍白、有空泡，并以边缘模糊为其特征有丝分裂少而稀疏，肿瘤组织在血管周围形成圆环在坏死区有众多的多形核白细胞浸润现象。在肿瘤的致密区的活细胞中也可看到大量散在的退化细胞肿瘤性条纹处的细胞互相挤压，核扁平伸长呈丝状，致密地堆集成团。16诊断原则临床、影像、病理三结合17鉴别诊断临床和影像学鉴别骨髓炎嗜伊红细胞肉芽肿骨关节结核骨肉瘤原发或继发的溶骨性肿瘤组织学鉴别神经母细胞瘤转移淋巴瘤及未分化癌小细胞骨肉瘤间充质软骨肉瘤转移的胚胎性横纹肌肉瘤18骨髓炎类同点发病年龄、部位及临

5、床表现相似都能引起发热、血沉增快、贫血和白细胞增多小的中心性溶骨区和洋葱皮样骨膜反应。不同点尤文肉瘤的骨膜反应层往往中断而不连续。活检术：将骨膜下和骨髓腔内的黄色及半液态组织误认为脓液病理取材：骨皮质/髓腔19骨髓炎20嗜伊红细胞肉芽肿婴儿期放射影像与尤文肉瘤表现类似发展迅速的斑点状溶骨或严重的骨质溶解有皮质中断和骨膜反应。与包绕良好的溶骨性尤文肉瘤影像相似组织学检查则可将两者明确区分2122骨肉瘤尤因肉瘤的放射影像，有时是以骨膜钙化所形成的骨化条纹与长骨垂直排列为特征，但尤因肉瘤病变可使骨的不通透放射线影像更加弥漫、浓重和模糊不清。在组织学方面

6、，容易将尤因肉瘤和小细胞肉瘤混淆2324成神经细胞瘤转移发病开始就是成神经细胞瘤单发转移的病例，不能仅根据其放射线影像与尤因肉瘤鉴别。但５岁以下的儿童，则成神经细胞瘤的可能性比尤因肉瘤高。其溶骨病变不同程度的扩展范围、颅骨病灶和眼球突出、局部淋巴结肿大，CT影像显示腹膜后有时出现过多的钙化阴影以及患者尿中的儿茶酚胺代谢产物增高。组织学方面，成神经细胞瘤细胞可形成玫瑰花结，其核在周围，而胞浆伸长在中央，其肿瘤细胞可能含有更多的胞浆核；而尤因肉瘤中所发现的玫瑰花结经常为假的玫瑰花结，其中央为一毛细血管或少量坏死细胞。电镜检查可显示成神经细胞瘤的胞浆中

7、有神经分泌颗粒，而尤因肉瘤的胞浆则仅有糖原。25治疗手术切除化疗放疗26放射治疗尤文肉瘤对放射治疗非常敏感坏死组织吸收过程缓慢放射影像显示溶骨区与受侵犯骨膜层有骨化的趋势病变范围非常广泛、多中心或已有转移的尤因肉瘤，在化疗后可单独进行放疗放疗剂量为50～160Gy照射野比影像学显示的边缘至少宽约5cm27化学治疗至今仍存争议长春新碱＋阿霉素＋环磷酰胺＋放线菌素Ｄ。异环磷酸胺（IFO）的应用放疗的同时使用化学药物28手术治疗年龄？保肢术？截肢术？其指征因人而异儿童不适用人工关节置换或关节融合固定术受累骨的范围？预备术后化疗，术中不宜植骨截肢？幼儿、

8、病变位于膝关节远端、病理骨折、肿瘤巨大时，最理想的手术方式方法为肺转移者行放疗＋开胸探查及病灶切除术治疗骨转移者可行放射治疗及化疗。29