特发性嗜酸性粒细胞增多综合征

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2、/html/呼吸科/特发性嗜酸性粒细胞增多综合征.html疾病名：特发性嗜酸性粒细胞增多综合征英文名：idiopathichypereosinophilicsyndrome缩写：IHES别名：特发性嗜酸性粒细胞增多综合症；高嗜酸粒细胞综合征；特发性嗜酸粒细胞增多综合征ICD号：N16.2*分类：呼吸科概述：正常人嗜酸性粒细胞为白细胞数的0～7%，直接计数为(0.05～0.45)×109/L，超过正常后称为嗜酸性粒细胞增多症。嗜酸性粒细胞在体内有防御功能，但其增多也可对自身组织造成损伤。特发性高嗜酸性粒

3、细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病。目前认为IHES属骨髓增生性疾患。但不少疾病可继发嗜酸性粒细胞增多，它是一种反应性嗜酸性粒细胞增多，其中比较常见的是侵袭组织的寄生虫感染和过敏性疾病。流行病学：多发生在中年以上的男性，儿童和青少年罕见。小儿IHES罕见，年龄一般为5～13岁，女性多见。病因：引起本症的常见原因有：1.寄生虫病如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染。2.过敏性疾病如支气管哮喘和荨麻疹等。3.皮肤

4、疾病如银屑病、湿疹和剥脱性皮炎等。4.血液病及肿瘤如淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、转移癌等。5.系统性红斑性狼疮等自身免疫病。CDDCDDCDDCDD6.某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。7.某些药物如青霉素、链霉素，磺胺类。8.其他如嗜酸细胞性胃肠炎和心内膜炎及淋巴肉芽肿等。此外还有原因不明的嗜酸性粒细胞高于1500/µl并持续半年以上，同时伴有多脏器浸润的表现，预后差，常因心脏病变死亡。可能引起本病的疾病及见疾病分类(表1)。file:///C

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7、/html/呼吸科/特发性嗜酸性粒细胞增多综合征.html发病机制：IHES患者的嗜酸粒细胞胞质内颗粒较少，并含有正常细胞内见不到的体积较大的类晶体结构，胞质细小颗粒的比例较大。HES患者的嗜酸粒细胞主要为低密度细胞(约占61%)，同正常嗜酸粒细胞比较，它们白三烯C4的产生增加，抗体依赖的寄生虫毒性增强，而且发现外周血低密度嗜酸粒细胞的比例与嗜酸粒细胞增多的程度直接相关。同时发现在HES患者低密度和正常密度嗜酸粒细胞白三烯C4的产生均增加；也证明在H

8、ES患者血中IL-5含量增加，这可能是HES发病的原因之一。另外，在HES患者外周血单个核细胞中可检测出IL-2RmRNA的表达。HES的嗜酸粒细胞既有形态功能均正常的，亦有异常的。形态特点：核分叶过多。颗粒体积较正常细胞的特异性颗粒数量减少，胞质可见空泡。HES的嗜酸粒细胞有细胞毒作用，可杀伤抗体和补体结合的寄生虫、有核细胞。研究发现，尽管HES嗜酸粒细胞中ECF，和MBP含量较正常嗜酸粒细胞少，但ECP释放量可增加83%，EPO释放可增加15%，这可能与脱颗粒的刺激因素不同有关。脱颗粒的增加可能是由于某些细胞因子，尤

9、其是IL-5所诱发。也发现在HES患者，中性粒细胞的释放功能不受影响。嗜酸粒细胞胞质颗粒内CDDCDDCDDCDD的毒性产物导致组织损伤，如心内膜纤维化、神经系统功能障碍等。临床表现：临床表现与受累脏器有关，症状常常是非特异性，包括体重减轻、疲劳、低热和肌痛，几乎所有器官都可受累，80%的患者有肝脾肿大，心肺功能不全，心壁血栓形成或深静脉血栓形成。大多数的病例都有心脏受累的表现，是引起死亡file:///C

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12、/html/呼吸科/特发性嗜酸性粒细胞增多综合征.html的主要原因，表现为心内膜血栓、心内膜纤维化、左房室瓣反流、限制性心肌病和细菌性心内膜炎，心脏受累常提示疾病的进展。大约60%的病人出现周围或中枢神经系统的表现，也是主要的发病初始症状，神经系统的症状包括神经精神功能不全、步伐不稳、周围神经症状。可引起脑血栓栓塞的表现如偏瘫。骨髓通常受累伴有大量的嗜酸粒细胞浸润(占分类中的25%～75%)，其他的血液系统表现为贫血、血小板减少、血清B12升高、静脉和动脉血栓、肝脾肿大、淋巴结肿大(12%～20%)，胃

13、肠(25%～46%)、皮肤(25%～56%)、肾(10%～20%)、肌肉、骨骼、眼和内分泌的表现。呼吸系统占40%～60%，60%以上的病人有夜间咳嗽，咳少量痰，有气喘和呼吸困难，为非阻塞性通气障碍，有气道高反应性和胸腔积液。并发症：1.常见的并发症是心脏病变心肌内膜下血栓形成和纤维化、腱索纤维化导致房室瓣反流，最终