锥外系统疾病及其鉴别诊断

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1、锥外系统疾病及其鉴别诊断同济医院神经科方思羽（1）广义（与运动调节有关的中枢神经结构）主要由基底节（又称纹状体）组成。它包括尾核和豆状核，豆状核又分为壳核和苍白球，纹状体又有旧纹状体（即苍白球），新纹状体（尾核和豆状核中的壳核）之分，锥体外系还包括丘脑底核（Luys核）。黑质、红核、网状结构、丘脑、小脑齿状核，前庭神经核和橄榄核等。（2）狭义（临床所指为局限的锥体外系）背侧部→新纹状体（尾、壳核）腹侧部→边缘纹体（嗅球、伏隔核）纹体锥体外系背侧部（外侧部、内侧部）腹侧部（无名质）苍白球致密部（主要含多巴胺神经元）网状部黑质底丘脑核（Luys体）锥体外

2、系病变的主要症状和疾病锥体外系疾病目前多用运动障碍性疾病来称呼。锥体外系疾病引起的主要症状是不自主运动（患者不由自主产生无目的的一组异常运动），包括震颤、舞蹈、手足徐动、抽动、肌张力障碍、肌阵挛。一种疾病可以出现多种不自主运动，运动障碍性质疾病可分为多动性疾病（如舞蹈症：表现为各种异常不自主运动和肌张力降低）和少动性疾病（如帕金森病：表现为动作减少、运动退缓、肌强直及震颤）。一、舞蹈Ⅰ、小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病病因与发病机制：①半数患者有溶血性链球菌A感染史，目前推测易感儿童患A组B溶血链球菌感染后产生的相应抗体、错误识别、尾状核、丘脑底核

3、神经元为抗原，引起类症反应而发病。②成人也可由药物（多巴胺能抑制药造成，如：吩噻嗪类药丁酰苯类氟哌啶醇，纹状体损害）、中风、口服避孕药等引起。临床表现1、2/3患者发生于5~15岁儿童，女多于男，1.5~3.2:1，病前常有上呼吸道咽喉炎等A组B溶血性链球菌感染史。急起或缓慢起病。2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为一侧性。①肢体：舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则的、无目的和急速的不自主运动。常先起于某一肢体，上肢比下肢明显，远端重于近端，上肢各关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、屈曲、内收等动作，下肢表现为行走摇晃，肢体舞蹈样动作睡眠时消失

4、，安静时减轻。②躯干：表现为脊柱不停地弯、伸或扭转。③面部：挤眉弄眼，撅嘴，做怪相。④舌：舌不停地扭动，伸舌很能维持原位。软鄂及咽部也有不自主运动，因此妨碍随意运动，引起构音困难和吞咽障碍。3、肌张力降低及肌力减退，有人把肢体舞蹈样不自主运动，随意运动失调与随意肌软弱无力称为小舞蹈病三联征。4、精神病状：可有躁动、不安，活动过度，病态注意力分散，行为古怪痛苦、狂怒、谵妄。辅助检查①血清抗链球菌溶血素“O”滴度增加。但要注意，舞蹈病多发生于链球菌感染后2~3个月或6~8个月后，因此不能用血清学显示链球菌感染。②MRI：尾状核、壳核、苍白球增大提示炎症，

5、尾状核头部、壳核T2信号增强。SPECT：尾状核头部及壳核脑血流灌注减退。PET：纹状体葡萄糖代谢过盛。鉴别诊断1、习惯性痉挛：或称习惯性动作其异常运动。①多表现为某一肌肉或肌组的快速瞬间的抽动，动作具有刻板性、反复性，而小舞蹈牵涉面广泛、动作多变。②分散注意力时减少，在一定程度上可受意志控制。③肌张力不低，肌力正常，协调动作正常。④实验室等辅助检查正常。鉴别诊断2、手足徐动：异常运动主要发生在手足部，表现为手（指），足（趾）缓慢而不规则的带有纵轴扭转的异常运动，使肌张力增高。3、扭转痉挛：扭转动作较持久，且肌张力变幻不定，扭动时增加，停止扭动则正常

6、。鉴别诊断4、舞蹈指痉症：又称舞蹈一手足徐动症：亦多见于5~15岁，表现为肢体舞蹈、手足徐动呈发作性，多有家族史。临床上主要有两型：阵发性运动诱发型，舞蹈手足徐动症和非运动诱发型。鉴别诊断5、围产期窒息引起的舞蹈运动：其特点为发病年龄较早1~3岁，舞蹈动作速度较慢，肢体近端较为明显。常伴有其他不自主运动（主要是手足徐动）或神经系统其他随意症状体征。6、药源性舞蹈样异常运动：其特点有药物应用史，如氟哌啶醇，无风湿热病征。治疗①对症治疗：先用丙戊酸钠、卡马西平4~5周，无效由改用氟哌啶醇4~5周。②病因治疗：青霉素，除急性期应用青霉素外，以后也要用。一、

7、舞蹈Ⅱ、亨廷顿（Huntington）舞蹈病亦称遗传性慢性进行性舞蹈病，是常染色体显性遗传的缓慢进行性变性病，其相关基因位于4号染色体短臂上4P16.3，主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩、核内的小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、苍白球、丘脑、黑质小脑上橄榄核下丘脑也发生变性，在生化病理中GABA减少，其合成酶谷氨酸脱羧酶活力减低，纹状体内乙酰胆碱和胆碱乙酰转移酶活力减退。临床表现1、起病多见于35~40岁。2、神经系症状：①舞蹈症：舞蹈动作常以近端关节与躯体部为重，以致行走时因有较为明显的臂、腿部异常运动而呈欣快步态。②肌张力障碍与帕金森病

8、：随疾病进展，舞蹈不自主运动逐渐减少，但出现肌强直，动作缓慢，姿势不稳等帕金森症状。由于5%的患者一开始就无