难治性癫痫的诊断与治疗

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1、难治性癫痫的诊断与治疗主要内容癫痫的一般发病情况难治性癫痫的诊断标准儿童难治性癫痫的常见类型与危险因素难治性癫痫的治疗进展一.癫痫的发病情况WHO统计癫痫患病率发达国家：5.0‰经济转型国家：6.1‰发展中国家：7.2‰不发达国家：11.2‰我国目前约有800万癫痫患者！每年增加40万新发病例！儿童癫痫发病情况0~9岁患者占癫痫病例39%，10~29岁占近40%1986年22省市调查（2次以上发作）发病率：366/10万，男=女，起病年龄：20岁以内占60.9%，10岁以内占35.3%1987年全国小儿神经系统疾病普查儿童患病率：5‰癫痫的总体疗效单一药物治疗

2、↙↘控制60%不能控制40%↓二种药物治疗↙↘控制10%不能控制30%↓多药治疗↙↘控制5%不能控制25%↙↘实验性药物治疗外科治疗15%难治性癫痫的发病情况真正难治性癫痫（refractoryepilepsy,RE)成人约20~25%，儿童稍低医源性难治病人源性难治病人源性难治性癫痫癫痫发病后未及时治疗轻信广告，乱投医用药（“中药”）医从性差过分担心药物不良反应，自行减、停药；发作暂时控制后不规律服药。医源性难治性癫痫诊断错误，将其他发作误认为癫痫（未细致了解病史与发作特征，不会分析EEG)选用抗癫痫药不合理（癫痫发作分型不当，对EEG特征不了解）选择抗癫痫

3、药物剂量不合理未能结合患儿年龄及发作严重程度特点，剂量过小或过大Schmidt癫痫药物难治评价标准0级应用AED未考虑剂量，非首选药1级应用AED低于推荐剂量，疗效不佳2级已用推荐剂量的AED，但疗效不佳3级已用该型发作的首选药并达到治疗血浓度4级已用最大耐受剂量AED5级已用一种以上AED，并达到最大耐受剂量二.难治性癫痫的诊断标准我国成人RE诊断标准：癫痫发作至少每月4次以上，已应用适当的一线抗癫药正规治疗，且血药浓度在有效范围内，至少观察两年仍不能控制发作，影响日常生活，无进行性CNS疾病或占位性病变者。中华神经科杂志2002.难治性癫痫的诊断标准我国儿

4、童RE诊断标准应用正规抗癫痫药两种以上，合理治疗6个月~1年，发作仍未能减少50%以上者。难治性癫痫的发生机制尚未明确致痫灶的多药耐药基因异常过度表达反复惊厥可诱导MDR强表达抗癫痫药物亦可诱导MDR强表达三.难治性癫痫常见类型容易发生RE的癫痫综合征大田原综合征West综合征Lennox-Gastaut综合征早期肌阵挛性脑病Rasmussen综合征Doose综合征其他症状性局灶性癫痫大田原综合征发病年龄最早的年龄依赖性癫痫性脑病（新生儿及小婴儿）强直痉挛发作频繁、难以控制EEG：周期性暴发-抑制，以后转变为高峰失律CT/MRI多有异常严重的精神运动障碍容易发

5、生RE的癫痫综合征West综合征婴儿期最常见的年龄依赖性脑病成簇发作的强直痉挛，多数难以控制EEG：高度节律失调精神运动发育迟滞容易发生RE的癫痫综合征Lennox-Gastaut综合征幼儿及儿童最常见的癫痫性脑病发作形式多样，并存或转变EEG：阵发性弥漫性2-2.5次棘慢波智力缺陷容易发生RE的癫痫综合征早期肌阵挛性脑病新生儿及3月前婴儿期病肌阵挛发作为主，可呈持续状态EEG：暴发-抑制，睡眠明显，持续存在常有家族史或先天性代谢异常的生化检查多数2岁前死亡容易发生RE的癫痫综合征Doose综合征（肌阵挛-站立不能综合征）遗传因素较显著（多种类型癫痫发作史）肌

6、阵挛、失张力、肌阵挛-站立不能发作约1/3患儿出现非惊厥性癫痫持续状态EEG：顶区4-7Hz的慢波节律、弥漫性棘慢波容易发生RE的癫痫综合征Rasmussen综合征病理特征：局灶性慢性非特异性炎症临床特征：难治性部分性发作、进行性偏瘫、智力倒退CT/MRI：逐渐进展性一侧半球萎缩容易发生RE的癫痫综合征其他症状性局灶性癫痫如颞叶、额叶、枕叶癫痫病因：皮层发育不良、神经元移行异常、蛛网膜囊肿、肿瘤、血管畸形、海马硬化、外伤等容易发生RE的癫痫综合征容易发生RE的危险因素起病年龄小及特殊发作类型药物难控制精神运动发育迟滞或智力倒退影象学有结构性异常实验室有生化异常

7、难治性癫痫的治疗联合应用传统抗痫药应用新型抗痫药其他药物辅助治疗其他辅助治疗外科手术治疗新型抗痫药特点药代动力学过程相对简单与传统抗癫药之间相互作用较少不良反应较少价格较昂贵几种新型抗痫药妥泰（托吡酯）1995年美国上市；1999年利必通（拉莫三嗪）1991年欧洲；2004年奥卡西平2001年美国；2004年加巴喷丁1993年上市；2004年喜保宁（氨已烯酸）1989年英国几种抗痫药的主要作用机制药　　　　　　物作用　　机　　制PHTBNDPBESMVPALTGTMPVGBCBZ抑制电压依赖性钠通道　　＋＋＋　　＋抑制电压依赖性钙通道　　　　　　　　　＋　＋？

8、增强GABA介导的氯内流　　　　＋　＋