《睾丸淋巴瘤》PPT课件

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1、原发性睾丸淋巴瘤病例分析张克薛宏伟青医附院肿瘤中心淋巴瘤治疗二组青大医学院附院肿瘤中心原发性睾丸淋巴瘤(PTL)PTL定义:以睾丸肿块为首发症状或是主要受侵部位的，同时伴或不伴有其他结外器官侵犯的疾病。流行病学特点原发性睾丸淋巴瘤（PTL）为少见淋巴瘤,发病率约为0.06～0.09/10万占非霍奇金淋巴瘤的1～2%，占睾丸恶性肿瘤的3～5%80％～90％的PTL为弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤PTL多发生于60岁以上的老年人，PTL在30岁以下的年轻男性中极少见临床表现睾丸淋巴瘤最主要的临床症状为睾丸无痛性肿大。少数患者有阴囊下坠感

2、、刺痛表现。晚期患者可有发热、体重减轻、盗汗、虚弱、贫血、腹痛、腹胀。有向结外器官浸润的倾向，最常见的结外器官受侵包括中枢神经系统、对侧睾丸、皮肤、肺等。鉴别诊断睾丸淋巴瘤常常被误诊为精原细胞瘤，有时也被误诊为胚胎癌，误诊率可高达30%～35%。由于治疗的方法不同，正确区别睾丸生殖细胞瘤与淋巴瘤尤为重要。睾丸恶性淋巴瘤通常有如下特征，有助于与精原细胞瘤鉴别：①细胞较小且胞质少，核/质比例高；②细胞浆内糖原含量少（精原细胞瘤胞质内糖原含量很高）；③弥漫性小管间侵犯，可见到残留的小管，即使深深地埋在肿瘤中，仍可见残存小管；鉴

3、别诊断④网状纤维染色，可见，小管周围被网织层所包绕，出现特有的形态；⑤静脉壁特征性侵犯；⑥睾丸周围无管内播散；⑦缺乏间质肉芽肿反应；⑧主要发生在老年人鉴别诊断胚胎癌具有上皮样特征，通常形成肉芽、乳头或小管结构，而且在一些病人中血清甲胎蛋白（AFP）和（或）绒毛膜促性腺激素（HCG）水平升高。因此，测定这些标记物有助于鉴别诊断。另外，还需与肉芽肿性睾丸炎，假性淋巴瘤、浆细胞瘤和横纹肌肉瘤相鉴别。PTL的临床分期PTL的分期仍沿用AnnArbor的分期方法IE期为单侧或双侧睾丸受侵IIE期为单侧或双侧睾丸受侵伴区域淋巴结（腹

4、膜后及或盆腔）受侵犯III期为单侧或双侧睾丸受侵伴横膈两侧淋巴结区受侵，或合并脾受侵IV期为单侧或双侧睾丸受侵伴远处结外器官受侵，伴或不伴淋巴结侵犯PTL的治疗PLT目前尚无统一的治疗指南目前为止仅有两个关于PTL的大样本研究1.国际结外淋巴瘤研究组（IELSG）对373例PTL的回顾性研究2.美国SEER数据库中的769例PTL患者的回顾性研究IELSG推荐的治疗策略无局部淋巴结转移的患者1.手术切除：睾丸切除+高位精索结扎2.化疗：CHOP方案首选，或含蒽环类药物的其它方案6周期以上预后优于少于6周期者3.放疗：对侧

5、睾丸预防照射4.预防性鞘内治疗：控制复发，延长生存期鞘内注射MTX/Ara-C+DEXIELSG推荐的治疗策略存在局部淋巴结转移的患者再加上区域性放疗（包括盆腔、腹股沟和腹主动脉旁淋巴结）靶向治疗利妥昔单抗对DLBCL可提高疗效，延长生存期，不良反应少，尤其适用于老年患者。国际结外淋巴瘤研究组IELSG-10研究是首个有关PLT的多中心前瞻性的研究研究的目的：评价应用RCHOP21联合鞘内注射MTX及局部放疗治疗PTL的PFS确定PTL合适的治疗方案患者选择前期未经过治疗的DLBCLPTL年龄≥18岁AnnArbor分期

6、为I期或II期病例数：53例研究设计治疗经过治疗方案所有患者均施行了睾丸切除术治疗为标准剂量的R-CHOP2150例（94%）患者接受鞘内注射MTX进行中枢神经系统预防，3例因不能耐受和毒副反应未完成4次前两个R-CHOP疗程间期，每周一次共4次MTX剂量为12mg治疗方案47例（89%）患者接受放疗，Ⅰ期36例，Ⅱ期11例，未行放疗者（1例双侧睾丸切除，1例进展，4例拒绝）对侧睾丸放疗剂量30Gy（24-40Gy）受累野放疗剂量30Gy（23-45Gy）疗效及转归52例（98%）患者获得CR，仅有1例患者治疗过程中疾病

7、进展死亡中位随访时间65个月，9名患者复发，其中3例为CNS复发，CNS复发的5年累积发生率为6%，未见对侧睾丸复发的发生5年PFS为74%,5年OS为85%毒性和安全性：毒性小，安全性好结论R-CHOP21联合CNS及睾丸预防治疗疗效较理想5年PFS和OS分别为74%和85%在CHOP化疗的基础上增加美罗华可改善预后，减少复发预防性对侧睾丸放疗可以减少睾丸复发选择4个剂量的MTX鞘内注射作为预防CNS复发的策略，即使是对于老年患者也易于给药，顺应性好，毒副作用低，仍需要进一步研究PTL患者CNS预防的最佳策略首次入院临

8、床资料患者xx，男，78岁，于2010-05-01无明显诱因发现右侧阴囊内肿物，大小约3x3cm，进行性增大。2010-09-10盆腔CT：右侧睾丸肿块（5.2cmx4.6cm）。2010-09-10肿瘤标记物：FPSA0.187ng/ml，TPSA0.602ng/ml，AFP1.51ng/ml，β-HCG2.000