《自身免疫性疾病》课件

《《自身免疫性疾病》课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、赵旺胜江苏省人民医院2010.7.8自身免疫性疾病及自身抗体检测的应用临床上有些疾病可明确诊断（如肺炎、肝炎、结核病、艾滋病、高血压），还有许多疾病难以诊断或治疗效果差，常常让临床医生感到棘手和困惑，这就是自身免疫性疾病。因自身免疫反应导致组织器官损伤或功能障碍所致的疾病。自身免疫性疾病自身免疫耐受（autoimmune-tolerance）:正常情况下，机体免疫系统能识别“自我”，对自身组织成分不发生免疫应答反应。自身免疫(autoimmunity):指机体免疫系统针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗体或致敏淋巴细胞的现象。自身

2、抗体(autoantibody):针对自身组织器官、细胞及细胞内成分的抗体。一、自身免疫性疾病分类按器官特异性分类系统性自身免疫病(systemicautoimmunedisease)指侵犯多种组织器官或系统的一组疾病，可以检出对多种器官或组织成分的自身抗体或致敏T淋巴细胞。难以治愈器官特异性自身免疫病(organ-specificautoimmunedisease)指病变局限于某一特定器官或组织，可以检出对该组织器官成分特异的自身抗体或致敏T淋巴细胞。疗效较好胡某：女，27岁，2001年5月18日，刚新婚两周，突发烧390C,乏力，

3、口腔溃疡，雷诺现象，情绪反复无常，WBC3.2×109/L,两个月未能明确诊断，后查抗核抗体（ANA）阳性，抗Sm阳性，为SLE，至今未生育，也不工作。病例1病例2张某：男，42岁，私企老总，2009年2月感觉下蹲、上楼困难，手无力，低烧。单项CK2999U/L,先怀疑心肌问题，一个月后查抗Jo-1抗体阳性，肌活检示肌纤维变性，诊断：早期多发性肌炎，后碾转北京、上海、广州半年治疗，未有好转。黄某：女，39岁，16岁起经常腹泻，有脓血，人消瘦，多次大便细菌培养，均无致病菌生长，用抗生素治疗，症状缓解，停药就发，数年不能诊断。后经结肠镜确

4、认为溃疡性结肠炎。至今未治愈。病例31、病因不明，常呈自发性。2、女性居多，3、遗传倾向。4、血清中存在多种自身抗体或自身反应性致敏淋巴细胞。二、自身免疫性疾病的共同特征5、重叠现象。即一个病人可同时患一种以上自身免疫病。6、病程较长，多迁延为慢性。7、病损局部可发现淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等细胞浸润。8、免疫抑制剂治疗有一定疗效。二、自身免疫性疾病的共同特征三、自身免疫性疾病的发病机制1、遗传因素2、环境因素雌激素↑、感染、药物3、组织损伤抗体（II型和III型超敏反应）和致敏淋巴细胞4、自身抗原遗传因素自身免疫性疾病常有家族遗

5、传倾向。大多数HLA系统与自身免疫性疾病的相关性表现在HLA-B或HLA-DR抗原上。DR3：重症肌无力、系统性红斑狼疮、胰岛素依赖性糖尿病DR4：类风湿性关节炎、寻常性天庖疮DR5：桥本氏甲状腺炎B27：强直性脊柱炎1、隐蔽抗原的释放2、抗原引发的交叉反应自身抗原自身抗原1、隐蔽抗原的释放隐蔽抗原是指体内某些组织成分（精子、眼内容物、脑等），一旦手术、外伤、感染等原因破坏隔绝屏障，免疫系统将其误识为“异物”，引发自身免疫应答，导致自身免疫病的发生。2、共同抗原引发的交叉反应某些细菌、病毒与正常人体组织细胞上有相类似的抗原决定簇。如大

6、肠杆菌O:14与人肠粘膜有嗜异性抗原。针对这些细菌、病毒抗原决定簇产生的自身抗体和致敏淋巴细胞可与自身组织细胞发生交叉反应，引起自身免疫性疾病。自身抗原1948年Haragraves等发现LE细胞现象1957年Holborow等应用IIF检测ANA1961年Beck等发现ANA不同荧光染色模型60-70年代IIF、ID、CIE应用于新的自身抗体1979年Towbin等用免疫印迹技术检测自身抗体80年代IB、RIP用蛋白多肽水平认识自身抗原1987年DNA基因重组技术应用于自身抗体研究近十年应用分子生物学技术四、自身抗体

7、研究发展简史间接免疫荧光法（IIF）酶联免疫吸附实验（ELISA）免疫印迹法（Western-blot）酶免疫斑点法五、目前检测自身抗体常用的方法标志抗体相关疾病dsDNA、Sm系统性红斑狼疮SLESSB干燥综合症SS着丝点抗体进行性系统硬化症PSS（局限型）Scl-70抗体进行性系统硬化症PSS（弥漫型）AKA、抗CCP抗体类风湿性关节炎RAJo-1抗体多发性肌炎、皮肌炎PM/DM高滴度RNP抗体混合结缔组织病MCTD肝肾微粒体抗体（LKM-1）Ⅱ型自身免疫性肝炎平滑肌抗体（SMA）Ⅰ型自身免疫性肝炎AMA（M2）原发性胆汁性肝硬化

8、PBC六、常见自身免疫性疾病的标志抗体1、自身免疫性疾病的重要标志2、高滴度存在于自身免疫性疾病患者3、与疾病的活动性相关4、参与免疫病理性损伤七、自身抗体的特性八、由Ⅲ型超敏反应引起的自身免疫性疾病1、系统性红斑狼疮（