《钙化防御》PPT课件

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1、钙化防御calciphylaxis由来1898年，Bryant和White首次报道1例尿毒症患者出现皮下组织、小动脉的转移性钙化。1962年，Selye等采用维生素D、PTH或富含钙磷的饲料致敏动物，2～3天内给予局部创伤、注射铁盐等刺激，建立皮肤和内脏的钙化模型，命名为calciphylaxis(钙化防御)1998年，Coates等发现本综合征与患者血管壁的钙沉积有关，且多见于尿毒症，因此命名为钙性尿毒症性小动脉病。基本概念钙化防御(calciphylaxis)或钙性尿毒症性小动脉病(calcificuremicarteriolopathy,CUA)：以系统

2、性小动脉钙化和组织缺血为特征的一种少见、但致命的血管性疾病；主要表现：动脉血管钙化和皮肤溃疡、周围组织缺血性坏死，严重者出现坏疽。流行病学发病率：维持性血液透析：4.1%肾功能衰竭和肾移植：1.0%其他疾病：个案报道－－见于炎症性肠病、类风关、系统性红斑狼疮、原发性甲旁亢、酒精性肝硬化平均发病年龄：48±16岁50岁以上占70%，60岁以上占30%女性多见男:女1:3预后差：1年生存率45%，5年生存率35%主要死因：败血症钙化防御的危险因素透析老年人肥胖糖尿病白种人近期体重明显下降应用华法令大剂量碳酸钙血清蛋白C或蛋白S缺乏、活性降低维生素K缺乏低蛋白血症使

3、用免疫抑制剂和糖皮质激素钙化防御发病机理确切机制尚不十分清楚，可能机理：钙磷代谢异常：高血钙、高血磷和钙磷乘积升高并非必备条件文献报道钙化防御患者68%高血磷20%高血钙Wilmer：21例钙化防御患者钙磷乘积与其他患者无差异甲状旁腺激素升高：PTH刺激血管内膜增生，导致血管闭塞。文献：钙化防御患者中仅20%存在继发性甲旁亢部分患者切除甲状旁腺后，钙化防御无明显改善钙化防御发病机理凝血系统异常部分钙化防御患者存在明显高凝状态，有血栓形成：血清蛋白C和蛋白S缺乏或功能降低、华法令使用史华法令与高凝的关系？钙化防御发病机理华法令是维生素K的拮抗剂，可影响VitK依

4、赖性的基质羧基谷氨酸(Gla)和Gas-6蛋白的羧基化，从而减弱基质Gla和Gas-6蛋白的抗凝功能，导致高凝状态。RossEA.AmJNephrol2011;34:460–467DanzigerJ.ClinJAmSocNephrol2008;3:1504–1510.发病机理皮肤钙含量：钙化防御患者皮肤钙含量常升高血管钙化是细胞介导的成骨过程：血管中膜钙化常伴随骨蛋白、骨桥蛋白的表达组织病理学改变主要包括原发性血管结构病变和血管损害导致的继发性血管外组织病变。受累血管直径30~600um，平均100um特征性血管结构病变:血管中层钙化并内膜增生和血管内纤维

5、化。通常不伴血管炎，某些血管见巨细胞反应；钙盐沉积呈节段性或圆周性，常见微血栓。组织病理学改变继发性损害常为血栓形成和因丧失血供而致的组织缺血性坏死、皮肤溃烂缺血性表皮松懈的皮下钙化常为继发性损害的初期表现。临床表现中老年和女性发病率相对较高多数患者有肾脏疾病且正接受透析治疗最明显、最突出的损害部位----皮肤和皮下组织：皮肤损害表现为孤立或多发性皮损，进展迅速，常发红，类似于蜂窝组织炎，或网状青斑样脱皮、或呈浅紫色硬结；病损部位：好发于较柔软(富含脂肪)的组织区域，乳房、腹部、大腿等部位最常见，皮肤和皮下组织损害最明显；主诉症状：剧痛难忍，前驱症状常常是感觉

6、过敏。体检：损伤远端可触及血管搏动，末期可出现难以愈合的皮肤溃疡、坏死和缺血坏疽，常伴有感染其他：骨骼肌、心肌缺血性损害，关节、阴茎和内脏器官受累动脉钙化局部组织缺血坏死，躯干或四肢皮肤青紫色改变，最后进展至溃疡钙化防御钙化防御并发钙化防御时指端缺血性坏死钙化防御：皮肤溃疡钙化防御MayoClinProc.2006;81(1):9生殖器及大腿处的钙化防御诊断尚无基于实验室检查指标的诊断标准，典型的皮肤损害是诊断钙化防御的主要线索存在高危因素、皮肤损害和血清PTH、高血钙、高血磷、钙磷乘积>4.52(mmol/L)2,或55(mg/L)2时可作出临床诊断需排除其

7、他引起钙化防御样皮损的血管性疾病注意:并非所有患者都有特征性皮损、钙磷代谢异常.皮肤活检:有重要诊断价值，病理学检查可见血管中层钙化、内膜增生或伴有血管内纤维化。存在风险：皮肤活检可造成皮肤损伤，伤口难于愈合，导致溃疡形成。应严格掌握适应证：独特的皮肤受累，需排除其他疾病；皮损位于独特的位置,如肢体远端；并发肌病其他辅助检查：骨扫描、X线、经皮氧饱和度测定动脉钙化，局部组织缺血坏死（calciplylaxis)皮肤活检示：血管钙化，血栓形成鉴别诊断排除其他引起钙化防御样皮损的血管性疾病:皮损远端触及血管搏动有助于肢端钙化防御和外周动脉粥样硬化性疾病的鉴别与营养

8、不良性钙化和转移性钙化的区别:营养不良