发热咳嗽肝脾大

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1、·950·ChineseJournalofPracticalPediatricsDec.2010Vol.25No.12临床病例讨论文章编号：1005-2224（2010）12-0950-03发热咳嗽肝脾大张寒，申昆玲中图分类号：R72文献标志码：B关键词：EB病毒；噬血细胞淋巴组织细胞增生症；儿童Keywords：epstein-barrvirus；hemophagocyticlymphohistiocytosis；children正常值28l～397ng/mL）。白细胞介素水平正常。病毒检1病历摘

2、要测示EBV-IgM阳性，EBV-EA-IgG及NA-IgG可疑。骨髓患儿男，2岁1个月。因“咳嗽9d伴发热4d”于2006年穿刺结果示骨髓增生活跃，粒红系及巨核系构成及形态大7月26日收入北京儿童医院血液病中心。患儿于入院前9d致正常，偶见异淋及吞噬细胞。脑脊液常规可见白细胞无明显诱因出现咳嗽，无喘息，无咯血，无发热。于我院门240×109/L，单个核细胞数76，多个核细胞数24。脑脊液生诊就诊查血常规提示白细胞9.8×109/L，血红蛋白12.3×化未见异常。胸片示两肺纹理增多，模糊，提示支气管

3、109g/L，血小板273×109/L，中性粒细胞0.58，胸片提示两肺炎。腹B超示肝脾大，胰头钩突后方可见淋巴结，大小为纹理增多，诊断为“支气管炎”，予阿奇霉素静滴及止咳化1.8cm×1.0cm。胸腹CT示两肺纹理增多，右侧少量胸腔痰药物口服后，患儿咳嗽好转。入院前4d患儿出现发热，积液，腔静脉后软组织增厚，肝脾大，肠淤张。头颅CT示两体温最高可达39.6℃，予头孢类抗生素静滴抗炎治疗，效果侧脑实体部略饱满，脑实质内未见异常信号影。不明显。入院前1天患儿再次就诊于我院门诊，予头孢曲2讨论松钠静滴，

4、发热仍无好转，复查血常规示白细胞4.2×109/L，血红蛋白111g/L，血小板61×109/L，中性粒细胞0.53，C反住院医师：本例患儿的病情特点：（1）2岁1个月幼儿；应蛋白50mg/L，遂收入院。患儿足月顺产，既往体健，无发（2）起病急骤，病情进展快；（3）以发热为主要表现，抗感染热咳嗽病史，患儿父母非近亲结婚，否认家族中其他同胞治疗效果不明显；（4）高热，急性热病容，肝脾淋巴结肿大；有类似病史。入院查体：体温39.2℃，脉搏130/min，呼吸（5）外周血常规三系呈进行性下降；（6）血生化

5、示肝功能28/min，血压90/60mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神志清，ALT80U/L，甘油三酯4.93mmol/L；（7）纤维蛋白原1.3g/L；精神反应差，急性热病容，呼吸平稳，无皮疹。双侧颈部各（8）铁蛋白＞1500ng/mL；（9）CD系列检查示NK细胞活性触及1枚0.8cm×0.8cm大小淋巴结，质韧，无压痛，活动为3％；（10）骨穿检查示骨髓内可见吞噬细胞，无恶性病表可。结膜略充血，口唇红，无干裂，杨梅舌，咽充血，双侧扁现；（11）病毒检测示EBV-IgM阳性；（12）腹

6、B超示肝脾淋桃体Ⅱ度肿大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心率巴结大、X线胸片提示支气管炎、头颅CT示中两侧脑实体130/min，律齐，心音有力，未闻及病理性杂音。腹稍胀，触部略饱满。根据以上特点，依据本患儿起病急骤，临床表软，肝肋下4cm，质软，脾肋下1.5cm，双下肢无水肿，神经现为发热、肝脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤系统查体未见异常。入院初步诊断：（1）发热肝脾大待查；维蛋白原血症、骨髓中可见吞噬现象，NK细胞活性减低、铁（2）支气管炎。蛋白显著升高，并同时伴有EBV-IgM阳性、肺

7、部及中枢神入院后辅助检查：血常规示三系进行性下降。血生化经系统受累，故该病例的诊断考虑为EB病毒相关噬血细胞示甘油三酯4.93mmol/L（正常值0.4～1.7mmol/L），丙氨酸增生综合征（epstein-barrvirushemophagocytic转移酶（ALT）80U/L（正常值5～40U/L），乳酸脱氢酶lymphohistiocytosis，EBV-HLH）。（LDH）1033U/L（正常值50～240U/L）。凝血功能示纤维主治医师：同意对本例的上述分析。EBV-HLH是EB蛋白原（

8、FIB）1.3g/L（正常值2～4g/L）。CD系列示NK细胞病毒感染诱发组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞而引活性3％（正常值7％～40％）。铁蛋白＞1500ng/mL（男性起的一系列临床综合征。其临床特点主要表现为高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少而继发感染和出血，血生化作者单位：首都医科大学附属北京儿童医院，北京100045表现肝功能异常、脂代谢紊乱、铁蛋白升高和白介素等细胞因子升高［1-6］。其显著特征是骨髓涂片或组织中出现体通讯作者：申昆玲，电子信箱：kunl