先天性心脏病合并重度肺动脉高压的治疗策略

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1、先天性心脏病合并重度肺动脉高压的治疗策略CHDandPAH定义mPAP≥50mmHgPp/Ps≥0.75PVR≥10Wood目前临床已不再明确区分先心病患者伴有以下其中之一数据改变：CHDandPAH流行病学CHD-PAHCHD在成人CHD人群中，合并PAH的患者约28%————Pulmonaryarterialhypertensioninadultsbornwithaheartseptaldefect:theEuroHeartSurveyonadultcongenitalheartdiseaseHeart2007

2、;93:682-68728%72%CHDandPAH发病机制左向右分流肺血流量应切力改变ASDVSDPDA启动各种因素肺血管重塑内皮细胞功能改变，递质释放；生长因子释放；SMC离子通道功能失常。CHDandPAH病理生理CHDandPAH肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，与特发性PAH病理表现相同病理CHDandPAHPAH评估及肺血管病变判定治疗决策右心导管检查试封堵试验选择性肺动脉造影肺组织活检（临床受限）综合判断治疗决策CHDandPAH急性肺血管

3、扩张试验在CHD-PAH的意义有待商讨急性肺血管扩张试验阳性且长期使用钙离子拮抗剂有效的情况在先天性心脏病相关肺动脉高压几乎是不存在的————ACC/AHA2008GuidelinesfortheManagementofAdultsWithCongenitalHeartDisease:AReportoftheAmericanCollegeofCardiology/AmericanHeartAssociationTaskForceonPracticeGuidelinesCHDandPAH右心导管：Qp/Qs≥1.5，

4、PVR＜10Wood试封堵后：肺动脉压力下降,主动脉压力升高或不变，血氧饱和度升高,患者无明显不适症状。选择性肺动脉造影：肺动脉基本正常。————提示肺血管病变可能可逆(Heath-Edwards病理分级Ⅰ~Ⅱ)，可行矫正治疗，一般预后良好。治疗决策1CHDandPAH右心导管：Qp/Qs在1.0-1.5，PVR≥10Wood，提示肺血管病变可能不可逆(Heath-Edwards病理分级Ⅲ-Ⅵ),能否手术治疗尚存在争议，目前多数中心推荐可先内科靶向治疗，降低肺循环阻力，再行介入试封堵或外科手术治疗。治疗决策2CHD

5、andPAHmPAPPVR试封堵处置ⅠⅡ√继续靶向药物治疗或停药观察靶向药物治疗并随访观察×服用靶向药物治疗时间指南无明确规定，建议每治疗半年到一年进行全面评估，以确定是否能行试封堵治疗。CHDandPAH右心导管：Qp/Qs在＜1.0，PVR显著增高————为绝对手术禁忌证，降低肺动脉压力的药物能否延缓此部分患者的寿命甚至逆转其压力，目前尚无明确证据心功能尚可,单纯肺移植。PAH合并心功能衰竭,宜行心肺联合移植。治疗决策3CHDandPAH女性，39岁，“胸闷、憋气、双下肢浮肿一月余”心脏彩超：动脉导管未闭(粗大

6、)大动脉水平双向分流，左向右为主，右房室增大，三尖瓣返流(中量)肺动脉高压(重度),估测肺动脉收缩期压力为143mmHg。例1CHDandPAH术前超声示：动脉导管未闭大动脉水平双向分流CHDandPAH选择性肺动脉造影提示：肺动脉病变可能可逆CHDandPAH肺动脉压主动脉压动脉血氧饱和度肺阻力封堵前151/74/104171/90/11981%1973封堵后110/41/73172/86/11889%1385(30min)Qp/Qs=1.25压力单位：mmHgCHDandPAH目前该患者我们已随访了将近2.5年

7、，患者一般状态良好。超声估测肺动脉压力已降至正常、六分钟步行距离495m。女性，39岁，“胸闷、憋气、双下肢浮肿一月余”辅检：心脏彩超：动脉导管未闭(粗大)大动脉水平双向分流，左向右为主，右房室增大，三尖瓣返流(中量)肺动脉高压(重度),估测肺动脉收缩期压力为143mmHg。例2术前超声动脉导管未闭术前超声超声提示存在大动脉水平双向分流先心病相关肺动脉高压的干预策略肺动脉造影可逆倾向试封堵的指标变化肺动脉压主动脉压动脉血氧饱和度封堵前151/74/104171/90/11981%封堵后110/41/73172/86

8、/11889%(30min)Qp/Qs=1.25肺阻力压力单位：mmHg阻力单位：dyn.s.cm-517441400术前超声术后12月RVRVRARA先心病相关肺动脉高压的干预策略CHDandPAH一位两岁的患儿，PDA合并重度PAH，肺活检可见丛样病变，家属要求手术治疗，患儿不仅活下来了，在8岁对其进行随访时，患儿的PAH压力完全恢复正常生活状态良好。—