pumch内科学习班易栓症及抗凝ppt课件

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1、2011-12易栓症的诊断思路北京协和医院血液科赵永强易栓症由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性或获得性缺陷或存在获得性危险因素而易发生血栓栓塞的疾病或状态。VTE患者易栓症诊断思路易栓症血栓栓塞类型主要为静脉血栓栓塞静脉血栓栓塞症(VTE)=深静脉血栓(DVT)+肺血栓栓塞(PTE)PTE:致死性或远期并发症严重的疾病DVT远期并发症时间深静脉血栓肺栓塞VTE患者易栓症临床筛查易栓症诊断思路VTE初发年龄较早(<40岁)有VTE家族史(尤其两位或以上亲属)复发性VTE少见部位：颅内、腹腔(肠系膜、门脉、肾)妊娠期血栓形成无诱因VTE这些人群应考虑存在遗传性

2、易栓症！遗传性易栓症获得性易栓症√常见的遗传性易栓症抗凝蛋白缺陷蛋白C蛋白S抗凝血酶凝血因子异常FVLeiden(APC-R)FIIG20210A一、遗传性抗凝蛋白缺陷1.抗凝血酶缺乏(AT缺乏)2.蛋白C缺乏(PC缺乏)3.蛋白S缺乏(PS缺乏)二、遗传性凝血因子缺陷1.抗活化的蛋白C症(APC-R)2.凝血酶原G20210A3.遗传性凝血因子(FI、II、VII、VIII、IX、X、XI、vWF)水平升高（高于95％正常上限值）4.异常纤维蛋白原血症5.凝血因子XII缺乏遗传性易栓症三、遗传性纤溶蛋白缺陷1.异常纤溶酶原血症2.组织型纤溶酶原活化物(tPA)缺

3、乏3.纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多四、血型非O型血五、遗传性代谢缺陷1.亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)677T（高同型半胱氨酸血症）2.富组氨酸糖蛋白增多症遗传性易栓症抗凝蛋白缺乏其他/未明APC-R(Geneticdefect?)FVLeiden凝血酶原缺陷中国汉族亚洲其它国家高加索人其他/未明抗凝蛋白缺乏VTE患者遗传性易栓症的检出率易栓症临床筛查VTE患者遗传性易栓症遗传性易栓症实验室检测易栓症诊断思路遗传性易栓症获得性易栓症√遗传性易栓症常用检测项目PT、aPTT、TT、Fib、D-二聚体空腹同型半胱氨酸蛋白C活性蛋白S活性抗凝血酶活性AP

4、C-RFVIII:C、vWF:Ag(FXII?)FVLeiden凝血酶原G20210A抗原测定?国内大多医院国内部分医院国外部分医院遗传性易栓症检测注意事项不应在血栓急性期进行因子的功能性检测（检测DNA的实验除外）：急性期送测在不适当送检的常见原因中占42.5%(IntJLabHematol.2011)不应在急性期送检的理由：因消耗或急性炎症，急性期几种凝血成分一过性降低或升高，包括蛋白C（PC）、蛋白S（PS）、抗凝血酶（AT）和多种凝血因子。急性期初始抗凝治疗无需等待检测结果。遗传性易栓症检测注意事项2.APC-R第二代检测方法不受肝素或华法林抗凝的影响。3

5、.肝素抗凝下不宜检测抗凝血酶和狼疮抗凝物4.华法林抗凝下不宜检测PC和PS可于抗凝疗程结束，停用华法林1~2周后检测PC，4-6周后检测PS。遗传性易栓症检测注意事项5.分析结果需除外获得性影响因素获得性AT缺乏获得性PC缺乏获得性PS缺乏肝素治疗√华法林治疗/VK缺乏√√口服避孕药√？？雌激素替代治疗？？√妊娠？？√门冬酰胺酶治疗√DIC√√√败血症？√？肝病√√√肾病综合征√？√新生儿√√？VTE患者易栓症诊断思路一、易栓疾病1.抗磷脂综合征2.恶性肿瘤(含隐匿性)3.骨髓增生性疾病4.PNH5.获得性抗凝蛋白缺乏6.获得性凝血因子水平升高7.急性内科疾病(C

6、HF、严重呼吸疾病等)8.炎性肠病二、易栓状态1.年龄增加2.血栓形成既往史3.长时间制动4.创伤及围手术期5.妊娠和产褥期6.口服避孕药及激素替代疗法7.肿瘤放化疗8.中心静脉插管9.使用造血生长因子易栓症临床筛查遗传性易栓症遗传性易栓症获得性易栓症常见的获得性易栓症易栓症临床筛查VTE患者获得性易栓症获得性易栓症实验室检测易栓症诊断思路遗传性易栓症√一、易栓疾病1.抗磷脂综合征2.恶性肿瘤(含隐匿性)3.骨髓增生性疾病4.PNH5.获得性抗凝蛋白缺乏6.获得性凝血因子水平升高7.急性内科疾病(CHF、严重呼吸疾病等)8.炎性肠病VTE与抗磷脂综合征VTE合并血

7、小板减少±依赖磷脂的体外凝血试验凝血时间延长，需想到APSACA、LA、β2GP1三种常用APS检测组合也只能覆盖80％左右的APS不能凭一次检测结果诊断或排除APS易栓症临床筛查VTE患者获得性易栓症获得性易栓症实验室检测易栓症诊断思路遗传性易栓症√一、易栓疾病1.抗磷脂综合征2.恶性肿瘤(含隐匿性)3.骨髓增生性疾病4.PNH5.获得性抗凝蛋白缺乏6.获得性凝血因子水平升高7.急性内科疾病(CHF、严重呼吸疾病等)8.炎性肠病VTE患者是否应进行肿瘤筛查？国外有学者提出：未明原因的VTE或血栓性静脉炎，应常规撒网式筛查隐匿性恶性肿瘤，项目一般包括：妇科检查/前

8、列腺检查、