内科学血液系统

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1、血液系统第一章贫血概述外周血男Hb＜120g/L,女Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L【分类】急性慢性；大细胞性正常细胞性小细胞低色素性；轻中重极重度；增生不良性增生性。一、RBC生成减少性贫血造血细胞造血调节造血原料（一）造血干祖细胞异常1.再生障碍性贫血2.纯RBC再障3.先天性RBC生成异常4.恶性克隆性疾病（二）造血调节异常1.骨髓基质受损2.淋巴细胞功能↑3.造血调节因子异常EPO4.凋亡↑（三）原料不足或利用障碍1.叶酸或VitB12↓巨幼2.缺铁小细胞低色素最常见二、RBC破坏过多溶血性三、失血性贫血【临床表现】一、神经系统头痛眩晕萎靡晕厥失眠多梦耳鸣

2、眼花记忆力↓注意力↓肢端麻木小儿哭闹躁动二、皮肤粘膜苍白粗糙少泽溃疡黄染三、呼吸系统R↑四、循环系统心悸HFBP↑五、消化系统消化不良腹胀舌炎异嗜症六、泌尿系统胆红素血红蛋白ARF七、内分泌系统八、生殖系统九、免疫系统十、血液系统【诊断】病史体检实验室血常规骨髓铁叶酸VitB12失血性溶血性【治疗】一.对症治疗输血止血抗感染支持二.对因机制铁叶酸VitB12失血性溶血性ALG/ATG激素脾切干细胞移植G-CSFEPO化疗放疗第二章缺铁性贫血小细胞低色素性最常见正常人维持铁平衡需从食物摄铁1~1.5mg/d，孕、乳妇2~4mg【病因和发病机制】一、病因（一）需铁增加摄入不足婴

3、幼儿、青少年、孕乳妇（二）铁吸收障碍胃大部切除、胃肠功能紊乱（三）铁丢失过多慢性胃肠道失血、月经过多咯血、其他二、发病机制缺铁血红素合成障碍精神行为体力免疫发育智力【临床表现】一、缺铁原发病表现二、贫血表现乏力易倦头晕眼花心悸苍白HR↑三、组织缺铁表现精神行为体力发育智力舌炎反甲【实验室检查】一、血象小细胞低色素性二、骨髓象增生活跃红系中晚幼为主三、铁代谢【诊断与鉴别诊断】一.诊断血清铁蛋白﹤12μg/L骨髓铁染色骨髓小粒可染铁消失转铁蛋白饱和度﹤15%（血清铁﹤8.95μmol/L）二、鉴别诊断(一)铁粒幼细胞性贫血血清铁蛋白↑骨髓小粒含铁↑血清铁↑【治疗】除病因补足储铁

4、一、病因治疗二、补铁治疗首选口服餐后服无机铁硫酸亚铁0.3tidPO有机铁琥珀酸亚铁0.1tidPO右旋糖酐铁50mgBid~tidPO1W网织红↑2WHb↑2M恢复正常6M铁剂维持至铁蛋白正常若不能耐受或吸收差则右旋糖酐铁im须先试敏0.5ml1h后首日50mgimqd之后100mgimqd~qodivgtt30'(0.9%NS5%GS)直至总需量第三章再生障碍性贫血再障(AA)获得性骨髓造血功能衰竭全血细胞减少贫血出血感染免疫抑制治疗有效重型SAA非重型NSAA急性型AAA慢性型CAA重型再障-Ⅰ型SAA-Ⅰ即AAA重型再障-Ⅱ型SAA-Ⅱ即CAA恶化急性变【病因发病机

5、制】一.造血干祖细胞缺陷种子二.造血微环境异常土壤三.免疫异常虫子Tc功能亢进淋巴因子→凋亡↑乃主要机制【临床表现】一.重型再障SAA急快重少数NSAA→SAA1.贫血进行性加重2.感染>39℃呼吸道消化道泌尿道皮肤粘膜3.出血皮粘膜内脏颅内二.非重型再障NSAA贫血感染出血慢轻【实验室检查】一.血象SAA重度全血细↓重度贫血网织红＜0.5％绝对值＜15×109/LWBC＜2×109/L中性粒c＜0.5×109/L淋巴↑血小板＜20×109/LNSAA达不到SAA的程度二.骨髓象SAA多部位增生重度减低三系明显减少但形态正常骨髓小粒空虚NSAA可见较多脂肪滴骨髓活检造血组织

6、均匀减少三.CD4+/CD8+↓Th1/Th2↑骨髓铁↑溶血检查阴性【诊断与鉴别诊断】（一）AA诊断标准①全血c↓网织红＜1％绝对值↓淋巴c↑②一般无肝脾大③骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（＜正常25%）骨髓小粒空虚④除外引起全血细胞减少的其他疾病⑤一般抗贫血治疗无效（二）AA分型诊断标准①SAA-Ⅰ:又称AAA发病急贫血进行性加重常伴严重感染和/或出血血象具备下述中二项：网织红绝对值＜15×109/L中性粒c＜0.5×109/L血小板＜20×109/L骨髓增生广泛重度减低若中性粒c＜0.2×109/L则为极重型再障（VSAA）②NSAA:又称CAA,未达到S

7、AA-Ⅰ的AA如NSAA恶化达SAA-Ⅰ时称SAA-Ⅱ二、鉴别诊断（一）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）ham试验阳性PNH造血克隆（二）骨髓增生异常综合征（MDS）病态造血（三）fanconi贫血基因染色体（四）急性白血病原始c（五）恶性组织细胞病骨髓异常组织细胞【治疗】一、支持治疗（一）保护措施预防感染隔离避免出血杜绝危险因素（二）对症治疗1.纠正贫血浓缩红c2.控制出血输血小板凝血因子止血药3.控制感染4.护肝二、针对发病机制的治疗（一）免疫抑制治疗1.抗淋巴/胸腺细胞球蛋白ALG/ATG用于SAA试敏ATG